Sndrome Nefrtico ySndrome Nefrtico.

Dra. Mary C. Fernndez.

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Glomrulo Normal

Sndrome Nefrtico

Sndrome Nefrtico:Sndrome clnico caracterizado por HTA, Hematuria, Edema y proteinuria

Generalmente se presenta como consecuencia de una Glomerulonefritis 1ria.de origen inmunolgico IRC.

Sndrome nefrticoHematuria (a menudo con cilndros de hemates)AzotemiaOliguriaHipertensin (sobrecarga de sal /agua)Proteinuria variable (generalmente ligera)

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Mecanismos de lesin glomerularMecanismos inmunolgicosFormacin de complejos inmunes in situComplejos inmunes circulantes

Mecanismos no-inmunolgicosFactores hemodinmicosCoagulacinDietaHipertrofia glomerular

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Inmunopatolgia:1er Mecanismo:

Ag. Exognos o endgenos no glomerulares ( Exgenos: Enf del suero, nefritis post-infecciosa, paludismo. Endgenos: LES, tiroiditis). Complejos inmunes (Ag-Ac)

MBG

2do. Mecanismo:Ac. Reaccionan directamente con los Ag. Endgenos de la MBG:

- Sx. Goodpasture (Hemoptisis y Nefritis) - GNRP. - Nefritis Post- Tx. Renal.

Complejos inmunes circulantes:

- Disposicin irregular y granular sub-endotelial intramenbranosa y sub-epitelial a lo largo de la MBG.

Ac. Dirigidos contra los componentes de la MBG: - Distribucin sub- endotelial, continua y lineal.

En Ambos mecanismos hay activacin del complemento.Quimiotxis de PMN. MBGLiberacin de enzimas y protenas lisosmicas de los PMN. Lesin celularLiberacin de quininas y aminas vasoactivas (H2, 5-HT)

Aumento de la permeabilidad Capilar

Algoritmo de la interpretacin morfolgica de los patrones glomerularesLas verdaderas glomerulonefritisHipercelularidad glomerular (generalmente nefrtico)IntracapilarExtracapilar(semilunas)DifusaFocal1. AgudaPostinfecciosa2. Membrano-proliferativaGN focal (LES,Colagenosis, Endocarditis)

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Cilindro Eritrocitario

Sndrome Nefrtico

Sndrome Nefrtico:Sx. Clnico caracterizado por: Proteinuria > 3,5 gr/1,73 mts2 de superficie corporal, que provoca hipoalbuminemia severa, Hiperlipidemia, trastornos de la coagulacin y Edema.

Mecanismo de produccin de albuminuria:Prdidas de las cargas negativas de la barrera electrosttica glomerular.Prdida de la integridad de la pared capilar:

- Hendiduras que provocan discontinuidad local del filtro. - desprendimiento de los pies podocitarios.Distorsin local provocada por depsito de material proteinaceo.

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7.psd

Algoritmo de la interpretacin morfolgica de los patrones glomerularesLas verdaderas glomerulonefritisHipercelularidad glomerular (generalmente nefrtico)IntracapilarExtracapilar(semilunas)DifusaFocal1. AgudaPostinfecciosa2. Membrano-proliferativaGN focal (LES,Colagenosis, Endocarditis)Las glomerulopatas no-glomerulonefriticasHipercelularidad mnima glomerular(generalmente nefrtico) Mnimos cambiosMesangialDifusoEsclerosissegmentariay focalGlomerulopatamembranosa

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Clasificacin de las Glomerulonefritis

Clasificacin de las Glomerulonefritis: Primarias: 1.- Gn. De Cambio Minimo. 2.- Gn. Focal y Segmentaria. 3.- Gn. Membranosa. 4.- Gn. Proliferativa: - Gn. Proliferativa Mesangial por Ig. A (Enf Berger). - Gn. Aguda Post-infecciosa. - Gn. Mesangio-Capilar. - GNRP.

Clasificacin de la Glomerulonefritis:Secundarias:

- Vasculitis: * LES. * Poliarteritis. * Granulomatosis de Wegener. * Prpura de Henoch-Sholein. * Esclerodermia. - Paraproteinemias: * Mieloma Mltiple. * Macroglobulinemia de Waldestron. * Crioglobulinemia Mixta Esencial. - Amilodosis. - Sx. Hemoltico-Urmico. - Diabetes. - PTT.

Glomerulonefritis Primarias

Nefropata a Cambios MnimosAntigua Nefrosis Lipoidea.Sin cambios histolgicos al microscopio de luz.Frecuente en la 1ra y 2da. Infancia. (Max. 3-4 aos).Relacin Masculino/Femenino 3:2.ME: Edema y fusin de podocitos.Manifestaciones Clnicas: EDEMA. - Sx. Nefrtico.Laboratorio: Proteinuria > 3,5 gr/dl.

Hipoalbuminemia. Hipercolesterolemia. Sedimento Urinario: Cilindros hialinos, granulosos y grasos, hematuria microscpica escasa, sin cilindros hemticos.

Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria:Etiologa desconocida.Focos y segmentos de esclerosis glomerular.Predominio de los glomrulos yuxtamedulares.Evoluciona a IRC.Frecuente reaparicin post-Tx.Frecuente en adolescentes y adultos jvenes.Proteinuria Selectiva y hematuria recurrente.Puede presentarse como Sx. Nefrtico o Nefrtico.

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GN. Rpidamente Progresiva (GNRP):Aparicin de IR en semanas a meses.Proliferacin extracapilar (semilunas epiteliales)Afecta + del 50% de los Glomerulos.Mal pronstico.Formas de presentacin: Primaria, Secundaria a inf. o enf. Sistmicas, sobreaadida a GN previa.Patogenia:

a) GN. Por Ac-Anti MBG.- Sx. Goodpasture. ( IF: depsitos lineales) b) GNRP por inmunocomplejos circulantes. (IF: dep. Granulares). c) GNRP Paucinmune (IF. Negativa).

Gn. Proliferativa.Todas las entidades que cursan con proliferacin de los elementos glomerulares.Afeccin mayor del sexo masculino 2:1.Mayor frecuencia en nios y adolescentes.Menos del 25%: GN. Post-estreptococcica.GN. Post-estreptocccica Ag:

- Es la mejor documentada. (St. - hemoltico grupo A. - Frecuente post-faringitis, menos frecuente post-piodermitis (cepas:12,1,4,25,41,49,47). - ME: Depsitos electrn densos en el lado epitelial de la MB. IF: son de Complemento e Ig G. - Clnica: Entre 1 y 2 semanas post infeccion: Edema matutino periorbitario, perimaleolar y tibial, Hematuria, Oliguria, Dolor lumbar. Congestion Vascular.

Manifestaciones generales inespecficas.HTA, Encefalopata HT, Hemorragias retinianas, Edema de papila.Descompensacin Cardaca.Manifestaciones de IRA.Laboratorio: ORINA: Hematuria, leucocituria, cilindruria (granulosos y hemticos), proteinuria y glicosuria.

- SANGRE: Azotemia, Titulos elevados de Anti- SLO. Exudado Faringeo: St. B Hemoltico.

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GN. Mesangiocapilar:Tambin llamada Membrano-proliferativa.Hipercelularidad mesangial y engrosamiento capilar.Disminucin de C3 del complemento persistente.Cursa con deterioro progresivo de la Fn. Renal hasta la ERC Terminal ( 10 a). Hematuria y proteinuria recurrente, generalmente se imbrican el Sx. Nefrtico y Nefrtico.Tipo I y Tipo II: La diferencia se establece por ME.

GN. Membranosa:20 a 30% del Sx. Nefrtico del Adulto.62 a 86% es Idioptico.1/3 de los casos es Secundaria.Etiologa: Probables auto- Ac contra las cel. Glomerulares. ( Prototipo de enf. Por inmuno-comlejos)5 10% asociado a neoplasias, sobre todo en mayores de 60 a. (Tu. Colon y Ca. Pulmn).Depsitos de Ag. Tumorales en Glomerulo

Activa. Complemento y Dao de Cel Epitelial y MBG PROTEINURIA.

GNmembranosa

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Diagnstico:Manifestaciones clnicas:Sx. Nefrtico: HEMATURIA (macro o micro), HTA, fiebre, cefalea, dolor lumbar, malestar, artralgias, hemoptisis, orinas oscuras,oliguria, edema leve.Sx. Nefrtico: EDEMA, HTA (no es comn).Ex. Orina:

- Sx. Nefrtico: aspecto hemtico, cilindros hemticos. - Sx. Nefrtico: Aspecto turbio, proteinuria ++++, hematuria leve o negativa. Cilindros grasos.* Biopsia Renal.

Gracias

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