TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITISRADLA 2005RADLA 2005

PROF. RAMÓN A. FERNÁNDEZ BUSSYPROF. RAMÓN A. FERNÁNDEZ BUSSY

CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍACÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA

UNIVERSIDAD NACIONAL DE ROSARIOUNIVERSIDAD NACIONAL DE ROSARIO

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS ((International Consensus Conference,1994 )International Consensus Conference,1994 )

VASCULITIS DE VASOS GRANDESVASCULITIS DE VASOS GRANDES Arteritis TemporalArteritis Temporal Enfermedad de TakayasuEnfermedad de TakayasuVASCULITIS DE VASOS MEDIANOSVASCULITIS DE VASOS MEDIANOS PAN clásicaPAN clásica Enfermedad de KawasakiEnfermedad de KawasakiVASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOSVASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS Granulomatosis de WegenerGranulomatosis de Wegener Poliangeitis microscópicaPoliangeitis microscópica S. DeChurg-StraussS. DeChurg-Strauss Schonlein-HenochSchonlein-Henoch Crioglubulinemia mixtaCrioglubulinemia mixta Angeítis leucocitoclástica cutánea. Angeítis leucocitoclástica cutánea. RFBRFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS SOSPECHA DE VASCULITIS SISTÉMICASOSPECHA DE VASCULITIS SISTÉMICA

ENFERMEDAD MULTISISTÉMICAENFERMEDAD MULTISISTÉMICA NEFROPATIA COMPATIBLE CON GLOMERULONEFRITIS NEFROPATIA COMPATIBLE CON GLOMERULONEFRITIS

ACTIVAACTIVA SIGNOS Y SINTOMAS DE ISQUEMIASIGNOS Y SINTOMAS DE ISQUEMIA PURPURA PALPABLEPURPURA PALPABLE LESIONES CUTÁNEAS NODULARES y/o ÚLCERASLESIONES CUTÁNEAS NODULARES y/o ÚLCERAS MONONEURITIS MULTIPLE y/o COMPROMISO DEL SISTEMA MONONEURITIS MULTIPLE y/o COMPROMISO DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRALNERVIOSO CENTRAL DOLOR O DISTENSIÓN ABDOMINAL y/o SIGNOS DE DOLOR O DISTENSIÓN ABDOMINAL y/o SIGNOS DE

PEFORACION INTESTINAL.PEFORACION INTESTINAL. INFILTRADOS, NÓDULOS y/o CAVIDADES PULMONARESINFILTRADOS, NÓDULOS y/o CAVIDADES PULMONARES SINDROME FEBRIL PROLONGADOSINDROME FEBRIL PROLONGADO RFBRFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS

LAS VASCULITIS PRIMARIAS QUE LAS VASCULITIS PRIMARIAS QUE AFECTAN LOS VASOS PEQUEÑOS, AFECTAN LOS VASOS PEQUEÑOS, REQUIEREN DE UNA VALORACION REQUIEREN DE UNA VALORACION CLÍNICA CUIDADOSA PARA UN CLÍNICA CUIDADOSA PARA UN DIAGNÓSTICO CORRECTO Y UN DIAGNÓSTICO CORRECTO Y UN TRATAMEINTO APROPIADOTRATAMEINTO APROPIADO

RFBRFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS

100% pacientes100% pacientes máculo-papulasmáculo-papulas pápulas pápulas

urticariformesurticariformes pruritoprurito

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS

púrpurapúrpura ampollas ampollas

hemorrágicashemorrágicas petequias y/o petequias y/o

equimosisequimosis petequias en petequias en

mucosasmucosas

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS

inmunofluorescencia directainmunofluorescencia directa

Manifiesta el depósito Manifiesta el depósito de IgA , IgG, IgM o C a de IgA , IgG, IgM o C a nivel del mesangio nivel del mesangio glomerular y en las glomerular y en las paredes de los vasos paredes de los vasos sanguíneossanguíneos

BiopsiaBiopsia

Debe ser de una lesión Debe ser de una lesión recientereciente

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOSDE PEQUEÑOS VASOS

PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCHPURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH

ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICAANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA

VASCULÍTIS CRIOGLUBULINÉMICA VASCULÍTIS CRIOGLUBULINÉMICA ESCENCIALESCENCIAL

RFBRFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOSDE PEQUEÑOS VASOS

PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCHPURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH vasculitis necrotizante cutáneo-sistémicavasculitis necrotizante cutáneo-sistémica más común en la infanciamás común en la infancia producida por mecanismos de hipersensibilidadproducida por mecanismos de hipersensibilidad caracterizada por presentar :caracterizada por presentar : púrpura palpablepúrpura palpable edemas periféricosedemas periféricos compromiso articularcompromiso articular dolor abdominaldolor abdominal enfermedad renalenfermedad renal caracterizada por depósitos de IgA en las vénulas, capilares caracterizada por depósitos de IgA en las vénulas, capilares

y arteriolasy arteriolas RFBRFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCHPURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCHPURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH

SINTOMATICO SINTOMATICO REPOSOREPOSO CORTICOIDES SISTÉMICOS (prednisolona) baja dosis CORTICOIDES SISTÉMICOS (prednisolona) baja dosis

(o.5 mgr/kg/día) (o.5 mgr/kg/día) COLCHISINE (0.5-1 mgr/día) efecto antinflamatorio.COLCHISINE (0.5-1 mgr/día) efecto antinflamatorio. DAPSONA 100mgr/díaDAPSONA 100mgr/día INMUNOSUPRESORES ( Azatioprina – Ciclofosfamida)INMUNOSUPRESORES ( Azatioprina – Ciclofosfamida) ANTICOAGULANTES ( heparina-dicumarínicos y ANTICOAGULANTES ( heparina-dicumarínicos y

dipiridamol)dipiridamol) PLASMAFÉRESISPLASMAFÉRESIS LEUCOCITOFERESIS EN FORMAS SEVERASLEUCOCITOFERESIS EN FORMAS SEVERAS RFBRFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS PURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCHPURPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH cuando se usa corticoidescuando se usa corticoides

compromiso cutáneo, articular o compromiso cutáneo, articular o gastrointestinal severo, recurrente o gastrointestinal severo, recurrente o persistentepersistente

síndrome nefróticosíndrome nefrótico compromiso severo de pulmón, corazón o compromiso severo de pulmón, corazón o

sistema nerviosos central.sistema nerviosos central. hematuria o síndrome nefrítico más hematuria o síndrome nefrítico más

deterioro de la función renal.deterioro de la función renal. RFBRFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITISANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O

POR HIPERSENSIBILIDADPOR HIPERSENSIBILIDAD

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITISANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O POR ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O POR HIPERSENSIBILIDAD: CRITERIOS DE CLASIFICACIÓNHIPERSENSIBILIDAD: CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Edad de comienzo de la enfermedad por encima de los 16.Edad de comienzo de la enfermedad por encima de los 16. Uso de medicamentos en el inicio de la enfermedad (factor Uso de medicamentos en el inicio de la enfermedad (factor

predisponente)predisponente) Púrpura palpable (rush purpúrico levemente sobreelevado no Púrpura palpable (rush purpúrico levemente sobreelevado no

relacionado a trombocitopenia y que no desaparece con la relacionado a trombocitopenia y que no desaparece con la vitropresión)vitropresión)

Rush máculopapular (lesiones planas y elevadas de varios tamaños Rush máculopapular (lesiones planas y elevadas de varios tamaños en distintas áreas cutáneas)en distintas áreas cutáneas)

Biopsia incluyendo arteriolas y vénulas (cambios HP mostrando Biopsia incluyendo arteriolas y vénulas (cambios HP mostrando granulocitos peri o extravasculares con granulocitos peri o extravasculares con leucocitoclasia)leucocitoclasia)

un paciente es portador de una V por H. si al menos 3 un paciente es portador de una V por H. si al menos 3 de estos 5 criterios están presentesde estos 5 criterios están presentes

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TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITISANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O

POR HIPERSENSIBILIDADPOR HIPERSENSIBILIDAD

Enfermedades asociadasEnfermedades asociadas CARACTERÍSTICASCARACTERÍSTICAS

QUÍMICASQUÍMICAS Aditivos de alimentos, colorantes, nicotina, tinturas de Aditivos de alimentos, colorantes, nicotina, tinturas de tatuajes.tatuajes.

NEOPLASIASNEOPLASIAS Lifomas, mielodisplasias. Micosis fungoides, Lifomas, mielodisplasias. Micosis fungoides, leucemias de células vellosas, cáncer gástrico(raro)leucemias de células vellosas, cáncer gástrico(raro)

DROGASDROGAS Penisilinas, ampicilinas,eritromicinas, clindamicinas, Penisilinas, ampicilinas,eritromicinas, clindamicinas, cefalosporinas, sulfonamidas, griseofulvinas, cefalosporinas, sulfonamidas, griseofulvinas, furosemida,allopurinol,aspirins, yodo, procainamida, furosemida,allopurinol,aspirins, yodo, procainamida, quinidinas, fenitionina.quinidinas, fenitionina.

INFECCIONESINFECCIONES E. coli, Streptococcus, influenza, hepatitis B, herpes E. coli, Streptococcus, influenza, hepatitis B, herpes simplex, CMV, parvovirus, HIV, malaria simplex, CMV, parvovirus, HIV, malaria

ENFERMEDADES ENFERMEDADES SISTÉMICASSISTÉMICAS

LES, enfermedad de Behçet,enfermedad celíaca, LES, enfermedad de Behçet,enfermedad celíaca, fibrois quistica, enfermedad de Sjögren, Dermatosis fibrois quistica, enfermedad de Sjögren, Dermatosis pustular subcornea, Sarcoidosis, Pioderma pustular subcornea, Sarcoidosis, Pioderma gangrenoso, Sindrome de Wiskott-Aldrich, Deficiencia gangrenoso, Sindrome de Wiskott-Aldrich, Deficiencia de alfa-1 antitripsina, Púrpura de Schönlein-Henoch, de alfa-1 antitripsina, Púrpura de Schönlein-Henoch,

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITISANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O ANGEÍTIS CUTANEA LEUCOCITOCLÁSTICA O

POR HIPERSENSIBILIDADPOR HIPERSENSIBILIDAD

SINTOMATICO SINTOMATICO REPOSOREPOSO CORTICOIDES SISTÉMICOS CORTICOIDES SISTÉMICOS

(prednisolona) baja dosis (o.5 (prednisolona) baja dosis (o.5 mgr/kg/día)mgr/kg/día)

COLCHISINE (0.5-1 mgr/día) efecto COLCHISINE (0.5-1 mgr/día) efecto antinflamatorioantinflamatorio

DAPSONA 100mgr/díaDAPSONA 100mgr/día

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TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITISVASCULITIS CRIOGLOBULINEMICAVASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA

Inflamación de la pared de los Inflamación de la pared de los vasos desencadenada por el vasos desencadenada por el depósito de crioglobulinasdepósito de crioglobulinas

En suero se puede hallar: En suero se puede hallar: crioglobulinas mixtas, factor crioglobulinas mixtas, factor reumatoideo, disminución del reumatoideo, disminución del C ( C4)C ( C4)

Asociado a infección por el Asociado a infección por el virus de hepatitis Cvirus de hepatitis C

Artralgias, compromiso Artralgias, compromiso cutáneo y renal.cutáneo y renal.

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TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITISVASCULITIS CRIOGLOBULINEMICAVASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA

Ningún tratamiento puede curar todos los casos Ningún tratamiento puede curar todos los casos de crioglobulinemia mixta, y no se ha definido de crioglobulinemia mixta, y no se ha definido claramente una estrategia terapéuticaclaramente una estrategia terapéutica

En pacientes asintomáticos, no existen En pacientes asintomáticos, no existen fundamentos para realizar un tratamiento y el fundamentos para realizar un tratamiento y el control estrecho debería ser suficientecontrol estrecho debería ser suficiente

En pacientes con síntomas moderados (por En pacientes con síntomas moderados (por ejemplo artralgias, púrpura, neuropatía periférica ejemplo artralgias, púrpura, neuropatía periférica sensitiva), debería intentarse IFN_2b o una sensitiva), debería intentarse IFN_2b o una combinación de IFN _2b y rivabirinacombinación de IFN _2b y rivabirina

En pacientes con síntomas severos de En pacientes con síntomas severos de crioglobulinemia mixta, los corticoides, crioglobulinemia mixta, los corticoides, inmunoisupresores o la plasmaféresis podría ser inmunoisupresores o la plasmaféresis podría ser de utilidad.de utilidad.

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TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITISPANARTERITIS NODOSAPANARTERITIS NODOSA

Es una vasculitis necrotizante con manifestaciones sistémicas Es una vasculitis necrotizante con manifestaciones sistémicas por compromiso de arterias musculares de pequeño y mediano por compromiso de arterias musculares de pequeño y mediano calibrecalibre

Hay formas primarias y secundarias a infecciones por VHB y Hay formas primarias y secundarias a infecciones por VHB y otros agentes etiológicosotros agentes etiológicos

El grupo PAN es hetereogéneo y comprendeEl grupo PAN es hetereogéneo y comprende PAN clásica (PANc)PAN clásica (PANc) Poliangeitis Microscópica (PAM)Poliangeitis Microscópica (PAM) Síndromes de SuperposiciónSíndromes de Superposición S. de Churg Strauss (SCS)S. de Churg Strauss (SCS) RFBRFB

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITISPANARTERITIS NODOSAPANARTERITIS NODOSA

TRATAMIENTO DE LAS VASCULITISTRATAMIENTO DE LAS VASCULITISPANARTERITIS NODOSAPANARTERITIS NODOSA

Prednisona 1-2 mg/kgr/díaPrednisona 1-2 mg/kgr/día Terapia en pulso ( Metilprednisona 1gr/día EV=3días)Terapia en pulso ( Metilprednisona 1gr/día EV=3días) Ciclofosfamida 2mgs/kg/día por vía oralCiclofosfamida 2mgs/kg/día por vía oral Ciclofosfamida 1gr/m2 superfice corporal, EV.Ciclofosfamida 1gr/m2 superfice corporal, EV. Alternativo: Azatioprina 2mg/kg/día, vía oral.Alternativo: Azatioprina 2mg/kg/día, vía oral. SOLUCIONES PARTICULARESSOLUCIONES PARTICULARES Tratamiento de la hipertensión arterialTratamiento de la hipertensión arterial PlasmaféresisPlasmaféresis Antivirales ( Vidarabina-interferón alfa 2b)+Plasmaféresis ( PAN Antivirales ( Vidarabina-interferón alfa 2b)+Plasmaféresis ( PAN

con Virus B)con Virus B) Laparotomía exploradora (abdómen agudo)Laparotomía exploradora (abdómen agudo) Nefrectomía bilateral ( hipertensión arterial incontrolable)Nefrectomía bilateral ( hipertensión arterial incontrolable) HemodiálisisHemodiálisis Trasplante renal ( insuficiencia renal terminal)Trasplante renal ( insuficiencia renal terminal) RFBRFB

MUCHAS GRACIASMUCHAS GRACIAS