María Teresa Flores Quezada 10º CCatedrático: Dr. José Luis Salazar Arana
Los craneofaringiomas son tumores benignos de lento crecimiento
Se localizan en las regiones selar y paraselar del SNC
Representan el 3% del total de las neoplasias intracraneales y en los niños hasta el 10% de ellos
Se observan con mayor frecuencia en la infancia y la adolescencia y llegan a alcanzar un tamaño mayor a 10 cm
Segundo pico de la sexta década en adelante
Incidencia 0.5- 2 casos por 100,000 habitantes / año.
No existen diferencias en cuanto a género
Para definir el origen de los craneofaringiomas se han propuesto dos teorías fundamentales:
La teoría embriológica (Erdhein 1904) considera que estos tumores son de origen embrionario que surgirían a partir de restos epiteliales del conducto craneofaríngeo
La teoría metaplásica (Carmichael 1931) propone el protagonismo de un cambio de las células epiteliales que cubren la parte anterior del tallo pituitario de causa desconocida.
Teoría embriogénica
Teoría metaplásica
Teoría Dual
Tipo adamantinomatoso
• Surge de los remamentes epiteliales del conducto craneofaríngeo de Rathke
Tipo escamoso papilar
• Surge como resultado de la metaplasia de restos de células escamosas epiteliales, remanentes del estomodeo
La hipófisis se desarrolla en dos partes completamente distintas
Bolsa de Rathke Infundíbulo
Craneofaringioma adamantinomatoso
Craneofaringioma papilar
Calcificaciones visibles Raramente calcificado
Lesiones sólidas con importantes calcificaciones
Lesiones quísticas con una pared ya fina y traslúcida, ya calcificada
Frecuentemente los tumores aparecen como lesiones mixtas, con áreas sólidas y quísticas alternantes
Presentan una morfología muy variada
Craneofaringioma (corte frontal).
Voluminoso tumor quístico que desplaza hacia arriba la región infundibular y de este modo parece ocupar totalmente el tercer ventrículo.
El contenido es heterogéneo, amarronado y viscoso
LOCALIZACIÓN
INTRASELAR
SUPRASELAR
MIXTA
Se vuelven sintomáticos al llegar a los 3cms de tamaño
FORMA DE CRECIMIENTO
PREQUIASMÁTICO
RETROQUIASMÁTICO
Síntomas visuales
• 80%• Defectos
campimétricos• Disminución de la
agudeza visual
Hipertensión intracraneal
• Compresiones del tercer ventrículo
• Hidrocefalia obstructiva
• Cefalea• Náusea• Vómito
Alteración en la función de la glándula
pituitaria
• Dependen de la hormona específica involucrada
• Panhipopituitarismo
ADH Diabetes insípidaSed excesiva
Micción excesiva
ACT Insuficiencia suprarrenalFatiga
Presión arterial bajaAnomalías electrolíticas
GHFatiga general, pérdida de masa muscular y el tono (en adultos)
Retraso en el crecimiento y la pubertad tardía (en los niños)
TSH HipotiroidismoPérdida del apetitoAumento de peso
FatigaDisminución del funcionamiento
intelectual
Radiología simple
Permite objetivar anormalidades en aproximadamente 80% de los
pacientes
Aumento del tamaño selar y la erosión o destrucción del contorno
radiológico de la silla turca
Existen calcificaciones radiológicas en el 70-80% de los pacientes
menores de 16 años y en el 50% de los adultos.
TAC
Localiza el tumor tanto en la región intra como supraselar
Permite determinar su tamaño y características más importantes
El estudio densitométrico objetiva la existencia de quistes y calcificaciones y, en
su caso, de hidrocefalia asociada.
IRM
Permite obtener datos valiosos acerca de las relaciones anatómicas del tumor con
diversas estructuras de la zona
Puede mostrar craneofaringiomas que no son detectados por medio de la TAC
Niveles de GH, TSH, LH, FSH, PRL, ACTH
Toda anomalía hormonal debe ser tratada
Tumor en región intraselar: abordaje
extracraneal, por vía transnasal,
transesfenoidal.
El abordaje quirúrgico directo y la resección total constituyen el procedimiento inicial ideal para tratar estos tumores
Si el tumor ocupa la región
supraselar, el abordaje
quirúrgico debe ser
intracraneal a través de una craneotomía
Son lesiones benignas
Pronóstico condicionado por la localización, tamaño y adherencias a las estructuras nerviosas
Mortalidad quirúrgica: 5%
Algunos pacientes presentan insuficiencia hipofisaria postoperatoria
La visión mejora en el 78% de los casos y empeora en el 10%
Supervivencia media a los 5 años es del 80%.Mayor supervivencia en edad pediátrica. 99% a los 5 años en menores de 20 años.38% a los 5 años en mayores de 65 años
•Castro J. et al. Craneofaringiomas. Neurocirugía contemporánea. 2010;4(6)
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•http://craniopharyngiomas.com/
•http://neuropathology-web.org/chapter7/chapter7dMiscellaneous.html
•http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/child-cranio/patient/page4
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