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Coartación aórtica
presentación de caso
Nicolás Ordaz
Interno de Pediatría
Universidad de Talca – Hospital Base de Curicó
Tutor: Dra. Sandra Negrón
+Caso clínico
Paciente de sexo masculino, hijo de padres sin antecedentesmórbidos de relevancia.
RN de término de 39 semanas AEG. Cesarea de urgencia porbradicardia fetal. Apgar 9-9. Sin hallazgos destacables registrados en la ficha clínica de RN.
Al tercer día, se pesquiza en el exámen del recíen nacido soploholisistólico III/VI paraesternal izquierdo. Pulsos simétricos. Sin hepatomegalia. Se plantea diagnóstico de cardiopatía congénitaacianótica y se realiza interconsulta a cardiología infantil.
Cardiología infantil realiza ecocardiograma al 4º día, que describe CIV muscular pequeña-moderada, CIA pequeña y sobrecarga de cavidades derechas. Radiografía de torax muestra cardiomegalia leve. Paciente asintomático. Evoluciona favorablemente en control semanalposterior, con ganancia de peso adecuada y sin dificultades paraalimentarse.
+Caso clínico
En el control del mes, se realiza ecocardiograma de control,
donde se plantea la sospecha de coartación aórtica,
Paciente es derivado con 1 mes 2 dias al Hospital Clínico de
la Universidad Católica.
En este centro se confirma diagnóstico de coartación aórtica,
describiéndose adicionalmente estenosis mitral moderada y
CIV muscular restrictiva, realizándose correción quirúrgica
de la coartación aórtica mediante la resección del
segmento coartado y anastomosis término-terminal al 1
mes 9 días, la cual acontence sin incidentes. En el post-
operatorio se presenta con hipertensión, que es tratada
efectivamente con beta-bloqueadores.
+Caso clínico
Paciente presenta una evolución inicial favorable de sucardiopatía: asintomático, con ganancia de peso adecuada parasu edad, sin gradiente residual en el cayado aórtico quesugiera recoartación.
Al 1 año se pesquiza una estenosis aórtica leve asociada a hipertrofia leve del ventrículo izquierdo. En controles sucesivosse constata el agravamiento de estos hallazgos, realizándoseinterconsulta a Cardiología Pediátrica del hospital clínico de la Universidad Católica a los 2 años 8 meses.
Se informa desde este centro coartación aórtica operada sin lesión residual; estenosis subvalvular aórtica leve producto de una membrana subaórtica, sin hipertrofia ventricular izquierda; estenosis mitral leve y dilatación de la aurícula izquierda, en el contexto de un sindrome de Shone leve. Membranasubaórtica sin indicación quirúrgica por el momento.
+Caso clínico
Ante progresión del cuadro hacia una estenosis subaórticamoderada-severa asociada a intolerancia al ejercicio se derivapaciente nuevamente a cardiología pediátrica para evaluación. En este centro se confirma severidad del hallazgo y se ingresa al paciente para cirugia con 4 años 2 meses
Se realiza cirugía de resección de la membrana subaórtica. Procedimiento sin incidentes. Paciente evoluciona sin hipertensión arterial ni necesidad de tratamiento antihipertensivo. El ecocardiograma de control muestra función sistólica del ventrículo izquierdo conservada y ausencia de estenosissubaórtica.
En ecocardiograma de control a los 4 años 6 meses, pacientepersiste con estenosis aórtica leve e hipertrofia ventricular izquierda leve. Función ventricular conservada.
+Introducción
Los defectos acos son las malformaciones nitas mayores s frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4-12/1000
RN vivos.
La coartación de la aorta se da en el 2-10% de todas las cardiopatías congénitas, correspondiendo a la 5ª más común
Presenta una incidencia de 1/2500 RN vivos
Se da más frecuentemente en varones, con una relación 1,27-1,74:1
Dependiendo del sitio y extensión del la estrechez, y de la asociación a otras malformaciones, puede presentarse con una clínica variada
+Circulación fetal
+Anatomía del arco aórtico
+Embriología
+Etiología
Tejido proveniente del ductus
arteriosus invade la aorta
descendente distal al itsmo
aórtico.
Al cerrarse el ductus
arteriosus, ocurriría la
coartación
Esta alteración se observa
como una indentación de
ubicación posterolateral en la
aorta descendente torácica
En el feto normal, el ventrículoizquierdo eyecta 34% del gastocardiaco ventricularcombinado. De este porcentaje, sólo un 10% llega hasta el itsmode la aorta. La región distal al itsmo de la aorta recibe el flujoproveniente del ductusarteriosus.
Este bajo flujo en la región del itsmo explicaría el menor grosorfisiológico de esta porción de la aorta y, de ser sostenidp en el tiempo, el desarrollo de la coartación.
Teoría del tejido ductal Teoría del flujo reducido
+Anatomopatología
La constricción se encuentra distala la llegada del ductus arteriosus
95% del total de casos de coartación
La irrigación hacia el segmentoinferior del cuerpo se encuentragarantizada mediante diversossistemas de circulación colateral
Arteria torácica interna
Arterias intercostales
Estenosis proximal a la llegadadel ductus arteriosus
La porción inferior del organismo recibe solo sangrevenosa desde la circulaciónpulmonar
Si el ducto se cierra, puededesencadenarse unainsuficiencia del ventriculoizquierdo con compromiso vital
Coartación post-ductal (infantil) Coartación pre-ductal (neonatal)
+Colaterales
+Prevalencia de lesiones
asociadas
Lesión Prevalencia
Válvula aórtica bicúspide 50%
Defecto tabique ventricular 30%
Hipoplasia del arco transverso 30%
Estenosis aórtica 15%
Anormalidades de la válvula mitral 10%
Enfermedad cardiaca congénita compleja 6%
Aneurismas en el polígono de Willis 5%
Manifestaciones extracardiacas 28%
Anormalidades cromosómicas 40%
+Clínica
Coartación crítica con
colapso vascular
Hallazgosasintomáticos
en examen físico de rutina
Hipertensión arterial
secundaria
Insuficiencia cardiaca
+Coartación crítica con
insuficiencia cardiaca
neonatal/colapso vascularImportante tener en consideración los defectos de salida del ventrículo derecho dentro del diagnóstico diferencial de shock neonatal
Cuadro se da principalmente en neonatos con coartaciones severas o “completas” (interrupción del arco aórtico)
Paciente se presenta pálidos, irritable, diaforético y disnéico. Pulsos femorales usualmente ausentes. Puede verse también alteración de pulsos en las extremidades superiores.
Puede presentarse a las pocas horas de nacer o con posterioridad (incluso días). Esto depende de
• Grado de obstrucción
• Patencia del ductus
+Coartación crítica con
insuficiencia cardiaca
neonatal/colapso vascular
+Hallazgos al examen físico en la
coartación aórtica
Soplo
• Mesosistólico con irradiacióninterescapular
• Pueden no presentarse con este patrón en virtud de coexistenciafrecuente con otras malformaciones congènitas
Pulsos periféricos
• Retraso entre los pulsosbraquial y femoral.
Atrofia de la musculaturade EEII
Hipertensión arterial
+Hipertensión arterial y coartación
aórtica
En niños, el 75-80% de las causas de hipertensión son secundarias
La coartación aórtica es la 2ª causade hipertensión en poblaciónpediátrica
La HTA asociada a la coartación se diagnóstica alrededor de los 5 años
Claves diagnósticas
Presencia de soplo
Pulsos EEII retardados o ausentes
Diferencia en la PAS braquial-femoral de >20 mmHg
Edad Causas HTA
0-1 a Trombosis de vena o arteria renal
Anormalidad renal congénita
Coartacion de la aorta
Displasia broncopulmonar
1-6 a Estenosis de la arteria renal
Enfermedad del parénquima renal
Tumor de Wilms
Neuroblastoma
Coartación de la aorta
7-12 Enfermedad del parénquima renal
Anormalidades renovasculares
Causas endocrinas
+Coartación aórtica en el contexto
del GES: Tamizaje prenatal
Realización de ecocardiografía obstétricaa todos los fetos que presenten factores de riesgo
Se debe realizartraslado de la madrepara resolverquirúrgicamente la cardiopatía, sobretodo si ésta se asociaa rápido deterioroclínico del neonatouna vez nacido:
Drenaje anómalopulmonar total
Lesionesobstructuvasizquierdas
Coartación de la aorta
Interrupción de la aorta
+Coartación aórtica en el contexto
del GES: Tamizaje del RN
Cianosis
• Perentorio diferenciar entre:
• Central/Periférico
• Etiología cardiaca/Otras: Medir SatO2pre- y post-ductal en hiperoxia
Insuficiencia cardíaca
• Sospechar ante dificultad respiratoria, polipnea taquipnea, n de partes blandas, hepatomegalia, taquicardia, n o odeficiente, mal incremento pondo-estatural
• Evaluar
• Calidad y simetría de los pulsos periféricos
• Presión arterial en las 4 extremidades
Arritimias
• Manejo inicial a nivel local
• Derivación si falta de respuesta ocarencia de recursos para implementar el tratamiento
Soplo
• Derivación si está asociado a alteración de pulsos periféricos o signos de IC
RxTx ECG
Holter de arritmia Ecocardiograma
+Bases del tratamiento
Decisiónquirúrgica
Edad
Presentaciónclínica
Severidad de la lesión
Guía GES decreta que
el drenaje venoso
anormal pulmonar
obstructivo, las
cardiopatías con
obstrucción del tracto
de salida izquiedo,
obstrucción del tracto
de salida derecho y
bradicardia fetal con
frecuencia <50 x’
requieren intervención
quirúrgica “inmediata”
+Tratamiento médico
Recién nacido con coartación aórtica crítica sintomática requiere estabilización en el lugar de nacimiento
• Drogas vasoactivas: dopamina y/o dobutamina
• Diuréticos
• PGE2 0,01-0,05 μg/kg/min para mentener patencia de ductus
• Utilidad baja en pacientes >10-15 días de vida
• Corrección patología concomitante
Niños con HTA requieren manejo de cifras tensionales previo a cirugía
• Se prefiere uso de beta-bloqueadores
+Tratamiento intervencionista
neonatal
Neonatos deben ser operados urgentemente una vez estabilizados hemodinámicamente
+Tratamiento intervencionista
infantil
Lactantes, niños, adolescentes y adultos asintomáticos deben ser operados electivamente
En ausencia de HTA e insuficiencia cardiaca, se recomienda la intervención quirúrgica entre 1-5 años
• Intervenciones en niños >5 años se asocian a altos porcentajes de HTA residual
• La evidencia más actual recomienda realizar la intervención quirúrgica antes del año de vida
Son indicaciones quirúrgicas, independiente de la edad
• Gradiente de presión sistólica peak-a-peak medido a ambos lados de la cortación >20 mmHg
• HTA significativa
• Insuficiencia cardiaca congestiva
+Alternativas intervencionistas
Modalidades
•Resección del segmento coartado y anastomosis término-terminal
•Angioplastía con colgajo subclavio
•Aortoplastía con parche protésico
•By-pass tubular
Mortalidad operatoria en neonatos elevada (4-50%)
Complicaciones
•Recoartación (6-33% infantes; 0-18% en niños mayores)
•Aneurismas sitio quirúrgico
Indicaciones
•Coartaciones críticas
•Pacientes <6 años
Angioplastía por balón
• Opción en coartaciones nativas discretas en pacientes >5 meses
• Reintervención posterior a angioplastia no exitosa controversial
Terapia con uso de stents
• Aun no respaldada por evidencia sólida
• Prometedora.
Cirugía Cateterismo
+Resección del segmento
coartado y anastomosis término-
terminal
+Sindrome/Complejo de Shone
Combinación de 4
malformaciones congénitas
Válvula mitral en paracaidas
Anillo supravalvular
Coartación de la aorta
Obstrucción subaórtica
Enfrentamiento quirúrgico se
hace en más de un tiempo
+Bibliografía
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