Higado

Universidad Tecnológica de SantiagoUTESA

Tema:

Patología de hígado y vías biliares

Sustentado por:

Anyela Rorario

Hectarelis Cabral 1-11-6771

Lise Berroa 2-11-4171

Bazelais Maxi 1-12-4257

María Tejeda 2-12-4900.

Laura Rodriguez 2-11-4866

Garybaldy Cruz 2-11-6495

20/03/2015

higado

el trabajo del hígado es mantener la homeostasis metabolica del organismo

El hígado normal del adulto pesa entre 1400 y 1600 g

Patrones morfológicos de lesión hepática

• Nerosi;

• DEGENERACION

• Inflamacion

• Regeneracion

CIRROSIS

• La cirrosis esta entre las diez causas principales de muerte en el mundo, en gran medida consecuencia de alcohol, hepatitis crónicas, enfermedad biliar y sobrecarga de hierro.

• La fibrosis esta presente en forma de banda delicada o anchas cicatrices que sustituyen a multiples lobulillos adyacente

Hiper atención portal

• Es el aumento de la resistencia al flujo de sangre portal se puede desarrollar en diversas circuntancias que pueden dividirse en causas prehepatica, intrahepatica y pos hepáticas.

Las cuatros consecuencias clínicas principales

• Ascitis

• Formación de cortocircuito venosos portosistemicos

• Es pleno mega lía congestiva

• Encéfalopatia hepáticos

Ascitis

• Hace referencia a la acumulación de un exceso liquido en la cavidad peritoneal .suele hacerse clínicamente detectable cuando se acumulan al meno 500 ml

Cortocircuito portosistémico

• Al aumentar la presión en el sistema portar, se desarrollan cortocircuito en cualquier lugar donde la sirculacion sistémica y portal compartan lechos capilares comunes.

Es pleno mega lía

• Es el grado de hipertrofia varia enormemente hasta los 1000 g, y no se correlaciona necesariamente con otra característica de la hiper atención portal. la esplenomegalia masiva puede ser inducida, de forma secundaria , por una variedad de anomalías hematológicas atribuibles a hiperesplenismo

Ictericia y colestasis

• La ictericia clínica aparece cuando la bilirrubina se eleva en sangre y se deposita en los tejidos.

• La colestasis hace referencias la insuficiencia en la secreción de bilis de pero se,que se acompaña de la acumulación en sangre de sustancias normalmente excretada por la bilis

Hiperbilirrubinemia hereditaria

• Tres afecciones principales causan hiperbilirrubinemi :

• Excesiva producción de bilirrubina

• Reducción de la captación hepática de bilirrubina

• Deterioro de la conjugación de la bilirrubina

Insuficiencia hepática

• Se refiere a la perdida de funciones metabólicas hepáticas.

• Se refleja la destrucción de los hepatocitos y lobulillos hepáticos que constituyen la unidad funcional del hígado.

Principales hepatopatias que conducen a insuficiencia hepática

• Lesiones ultra celulares (síndrome de reye).

• Hígado graso del embarazo.

• Cirrosis.

• Hepatopatias crónicas.

• Necrosis hepática masiva.

• Hepatitis viral fulminante.

• Etc.

Encefalopatía hepática.

• Complicación hepática progresiva que consiste en trastornos de la consciencia debido aderivacion desangre alrededor del hígado por cortocircuito portosistemico así como a la alteración metabólica global

Manifestaciones clinicas

• Hiperreflexia.

• Rigidez.

• Asterixis.

• Movimientos no controlado de las extremidades.

• Cambios electroencefalográficos anormales.

Hepatitis autoinmune

es una hepatitis crónica cuya características histológicas pueden

ser indistinguibles en comparación con las hepatitis crónicas virales.

Características:

• Predominante en el sexo femenino (78%). Particularmente en mujeres jóvenes y perimenopàusicas.

• Ausencia de marcadores serològicos virales.• Niveles sèricos elevados de IgG.• Títulos altos de anticuerpos en el 80% de los

casos, anticuerpos antinucleares,antimusculo liso y/o antimicrosomas de hígado- riñón.

• La hepatitis autoinmune presentan simultáneamente otras enfermedades del mismo tipo entre ellas:

Artritis reumatoide

Tiroiditis

Colitis ulcerosa

• Subgrupos Tipo1 :es el mas frecuente, presenta

marcadores sèricos ANA y/o SMA.

Tipo 2 : ocuerre en pacientes jóvenes, se

asocia a anticuerpos antimicrosomas hígado- riñón.

Se puede observar infiltrado inflamatorio de linfocitos y células plasmáticas.

Enfermedad hepática inducida por fármacos o toxinas

El daño puede resultar de:

1 La toxicidad directa.

2 La conversión hepática de una sustancia xenobiotica en una toxina activa.

3 Mecanismos inmunitarios.

• La lesión puede ser inmediata o tardar semanas a meses en desarrollarse.

• Puede adoptar la forma de necrosis hepatocitaria,colestasis o alteración funcional hepática de comienzo insidioso.

• La hepatitis crónica inducida por fármacos es clínica e histológicamente indistinguible de la hepatitis viral, los marcadores serologicos de infección viral son fundamentales para establecer la diferencia.

Hepatopatia alcohólica

• El consumo excesivo de alcohol ( etanol) es la principal causa de enfermedad hepática en la mayoría de los países.

• Las 3 formas de enfermedad hepática:

esteatosis hepática

hepatitis alcohólica

cirrosis

Esteatosis hepatica

• (hígado graso) después de una ingestión de alcohol incluso de forma moderada aparecen pequeñas gotas de lípidos en los hepatocitos.(microvesiculares).

• Con la ingestión crónica, los lipidos se acumulan hasta formar grandes glóbulos (macrovesiculares) comprimen y desplazan al núcleo hacia la periferia de los hepatocitos.

Hepatitis alcohólica

• Se caracteriza :

Edema y necrosis hepatocitarios

Cuerpos de mallory

Reacción neotrofilica

Fibrosis

Cirrosis alcohólica

• La hepatopatia alcohólica tiene una evolución lenta.

• El hígado cirrótico es pardoamarillento y graso, esta aumentado de tamaño y peso en la etapa inicial. con los años, el hígado toma un color marrón ,retraído, sin grasa y en ocasiones pesa menos de 1kg.

• La cirrosis por alcohol puede desarrollar en un marco de 1 a 2 años.

Enfermedades hepáticas colestásicas

Colestasis, hepatopatía en la cual se detiene o se reduce la corriente de bilis que llega al intestino debido a una disfunción hepatocelular o una obstrucción biliar intrahepática o extrahepática, lo cual genera una ictericia obstructiva.

Clinicamente, la colestasis predomina en las mujeres de más de 40 años y se estima que el 1/5 de las mujeres embarazadas presenta esta hepatopatía.

De acuerdo al segmento obstruido, la colestasis se clasifica en: Colestasis intrahepática: ocurre dentro del hígado y se

caracteriza por una obstrucción en los canalículos biliares y intralobulares o una ausencia de formación de bilis, debida principalmente a trastornos metabólicos en la células hepáticas.

Factores predisponentes:

Hepatopatía alcohólica, linfoma, amiloidosis, sarcoidosis, hepatitis viral, embarazo, sepsis entre otras.

Colestasis extrahepática: ocurre por fuera del hígado y se caracteriza por una obstrucción mecánica de la bilis en los conductos biliares(cálculo).

Factores predisponentes:Tumores y estenosis de las vías biliares, tumores o seudoquistes pancreáticos, pancreátitis, colangitis, uso de antibióticos etc.

Vías biliares

Vías biliares

Imagen microscópica de la obstrucción de los Imagen colangiográfica de cálculos biliares

conductos biliares por cálculos en los conductos biliares

(Colestasis)

Síntomas:

Clínicamente, tanto los pacientes con la colestasis intrahepática como los con la extrahepática presentan los mismos síntomas.

Dentro de estos, los más comunes son: coloración amarillente en los ojos y la piel (ictericia), coluria, acolia, prurito, mala absorción de las vitaminas liposolubles entre otras.

Diagnóstico:

El diagnóstico de las enfermedades hepáticas colestásicas se basa en exámenes de sangre (bilirrubina y fosfatasa alcalina), exámenes imagenológicos (tomografía computarizada, resonancia magnética o ecografía del abdomen, colangiopancreatografía retrograda endoscópica…)

Tratamiento:

El tratamiento de las enfermedades colestásicas hepáticas varia dependientemente a las causas que las provocan.

Por ej.: - se refiere a una cirugía para extraer los cálculos

obstruyendo el colédoco (colestasis extrahepática)

- Y a una colocación de endoprótesis para abrir áreas del colédoco que se han estrechado o bloqueado por tumores (estenosis)

Enfermedades Hepáticas Metabólicas.

Hígado graso no alcohólico y esteatohepatitis.

• El hígado graso no alcohólico es una alteración clinicopatológica que se caracteriza por la elevación de la concentración sérica de transaminasas y esteatosis hepática sin un consumo intenso de alcohol.

Esteatohepatitis no alcohólica.

• Se define como esteatosis más inflamación del hígado, y se caracteriza por la presencia de infiltrados de neutrófilos.

• Estas enfermedades están asociadas a la obesidad y pueden estar acompañadas de dislipidemia, hiperinsulinemia, resistencia a la insulina y deabetes tipo 2. se estima que el 31% de los vares y el 16% de las mujeres padecen esta enfermedad

Patogenia y morfologia.

• No se concen completamente los meanismos de estas enfermeddades pero un prerrequisito para su aparición es una retención neta de lípidos (principalmente triglicéridos) en el interior de los hepatocitos.

Morfologia.

• Los hepatocitos están llenos de cacuolas de grasa sin ilfiltrados inflamatorios (esteatosis) o con inflamatorios (esteatohepatitis). Hay grados variables de fiborsis. Noy hay características distintivas que permitan separar la esteatosis alcohólica de la no alcohólica por medio de los hallazgos histológicos.

Manifestaciones Clínicas.

• La mayoría de los pacientes no tienen síntomas ni signos de hepatopatía en el momento del diagnóstico, aunque pueden referir astenia o malestar y sesación de repleción o molestia en el cuadrante superior Derecho.

Hemocromatosis.

• Es la acumulación excesiva de hierro, que se deposita en las células parenquimatosas de los divrsos órganos, principalmente del hígado y del páncreas.

Hemacromatosis hereditaria o primaria y hemocromatosis secundaria.

• Es un trastorno hereditario recesivo homocigoto.

• La hemocromatosis secundaria se refiere a trastornos con exceso de hierro de origen identificable (transfusiones repetidas, eritropoyesis ineficaz, aumento de la ingesta de hierro o hepatopatía crónica)

Patogenia.

• El gen de la hemocromatosis, HFE,está en el brazo corto del comosoma 6, próximo al locus HLA. Codifica una molécula similar a la HLAde clase 1 que regula la absorción intestinal de hierro de la dieta; el defecto fundamental parece ser la ausencia de la regulación de la absorción intestinal.


• La hemocromatosis hereditaria se manifiesta a los 20 a 30 años de edad, con hepatopatomegalia, dolor abdominal, pigmentación cutánea, diabetes mellitus, disfunción cardíaca, artritis e hipogonadismo.

Morfologia.

• El Hierro se acumula en forma de ferritina y hemosiderina en los tejidos parenquimatosos (hígado, páncreas, miaorcardio, glándulas endocrinas) y en el revestimiento de las articulaciones sinoviales.

Enfermedad de Wilson.

• Es un trastorno recesivo autosómico que se caracteriza por la acumulación tóxica de cobre en el hígado, el cenféfalo y ojo (degeneración hepatolenticular).

Patogenia.

• El defecto genérico está en el gen ATP7B del cromosoma 13, que codifica trifosatasa de adenosina (ATPasa) transportadora de cobre, transmembranaria de la menbrana canalicular de los hepatocitos.

Morfologia.

• El daño hepático varía desde leve a intenso, y se careacteriza por cambios grasos, hepatitis aguda y crónica con cuerpos de Mallory, cirrosis y raramente necrosis hepática masiva. Los pacientes con trastorno neurológico tienen lesiones oculares denominadas anillos de Kayser- Fleischer, que son depósitos de cobre de color amarillo-marrón en la membrana del limbo corneal.


• La edad al inicio de la enfermedad y las manisfestaciones clínicas son muy variables; clásicamente, hay algún grado de hepatopatía en las primeras décadas de la vida. También oueden presentar trastornos neuropsiquiátricos.

Déficit de α1-antitripsina (α1-AT).

• Es un trastorno codominante autosómico que produce una concentración sérica anormalmente baja de este inhibidor de las proteasas; ladeficiencia produce enfisema y hepatopatía.

Patogenia.

• La alteración de la secreción hepática de α1-AT produce la acumulación de la proteína en el interior del retículo endoplásmico de los hepatocitos, aunque no esta claro el mecanismo de lesión hepática.

Morfologia.

• Las lesiones hepáticas incluyen hepatitis neonatal y cirrosis infaltil y del adulto. El déficit de α1-AT se diagnostica mediante la identificación de glóbulos citoplásmaticos positivos con el ácido peryódico de Schiff en los hepatocitos periportales.


• Se produce hepatitis neonatal con ictericia colestásica en el 10 al 20% de los recién ncacidos. Su manifestación posterior puede atribuirse a la hepatitis aguda o a las complicaciones de la cirrosis.

Colestasis neonatal.

• Es un término inespecífico para nombrar los trastornos hepáticos de muchas posibles etiologías en el recién nacido. En el 50 % e los casos no se identifica ninguna causa. Los pacientes tienen hiperlbilirrunemia conjugada prolongada, hepatomegalia, grados variables de disfunción hepática.

Morfologia.

• Hay necrosis de los hepatocitos y desorganización de las estructura lobulilar, transformación de las células gigantes panlobulillar (hepatocitos multinucleados), colestasis prominente, inflamación de los tractos portales, activación de las células de Kupffer y hemopoyesis extramedular.

Tumores y nódulos linfaticos

• El hígado y los pulmones comparten la dudosa distinción de ser los órganos viscerales más frecuentemente implicados en la diseminación metastásica de los cánceres. De hecho, las neoplasias hepáticas más frecuentes son los carcinomas metastásicos, siendo los lugares de tumor primario que encabezan la lista el colon,pulmón y la mama.

Nodulos hepatocelares

• En el hígado pueden desarrollarse nódulos hepatocelulares solitarios o múltiples benignos. Éstos incluyen lesiones conocidas como hiperplasia nodular focal, nódulos macrorregenerativos y nódulos displásicos.

• La hiperplasia nodular focal es una lesión escasamente encapsulada pero bien delimitada y localizada, que consiste en nódulos de hepatocitos hiperplásicos con una cicatrización fibrosa central.

Tumores benignos

• Las lesiones benignas más frecuentes del hígado son los hemangiomas cavernosos, que son idénticos a los que ocurren en otras partes del cuerpo. Estas lesiones bien circunscritas consisten en canales vasculares con revestimiento endotelial y estroma entremezclada.

Adenoma hepatico

• Esta neoplasia benigna de los hepatocitos ocurre habitualmente en las mujeres en edad fértil que han utilizado anticonceptivos orales, y puede regresar con la interrupción del tratamiento. Estos rumores pueden ser nódulos pálidos, de color amarillo o biliar, bien delimitados y que se hallan en cualquier parte de la sustancia hepática, pero más a menudo por debajo de la cápsula

Carcinoma hepatocelular

• En el mundo, el carcinoma hepatocelular (CHC) (también conocido como carcinoma de células hepáticas o, erróneamente, hepatoma) constituye, el 5,4% de todos los cánceres, pero la incidencia varía ampliamente en las distintas regiones del mundo. Más del 85% de los casos ocurre en países con tasas elevadas de infección crónica por el VHB.

Morfologia

• Los carcinomas primarios del hígado, de los cuales casi todos son CHC, pueden tener una apariencia macroscópica de:

• 1) un tumor unifocal , habitualmente masivo • 2) un tumor multifocal compuesto de nódulos de

tamaño variable, • 3) un cáncer infiltrante difuso, que invade

ampliamente y, a veces, afecta a todo el hígado, mezclándose imperceptiblemente con el hígado cirrótico subyacente.

• Histológicamente, los CHC varían desde lesiones bien diferenciadas que reproducen hepatocitos ordenados en cordones, trabéculas O patrones glandulares,a lesiones escasamente diferenciadas, a menudo compuestas por células gigantes tumorales, anaplásicas y multinucleadas.

• En las variantes mejor diferenciadas, pueden encontrarse glóbulos de bilis dentro del citoplasma de las células y en los seudo canalículos entre las células.

Vias biliares

Histología Histología: ausencia de submucosa y muscular de la mucosa

– Mucosa (células cilíndricas)

– Capa fibromuscular– Capa subserosa (estroma

vasculonervioso)– Peritoneo y adventicia

Alteraciones de la vesícula biliar

CALCULOS BILIARESCALCULOS BILIARES

dos tipos de cálculos

Cálculos de colesterol 80 %

Cálculos pigmentados 20 %

Cálculos PigmentariosCálculos Pigmentarios

Son el resultado de la precipitación y aglomeración de bilirrubina.

Engrosamiento de la pared

Vesícula en porcelana

Factores de riesgo de calculos

Calculo de colesterol

• Demografía: Norte de Europa• Edad avanzada• Hormonas sexuales femeninasSexo femeninoAnticonceptivos oralesEmbarazo• Obesidad• Reducción rápida de peso• Estasis vesicular• Síndromes de hiperlipidemia

Calculos pigmentados

• Demografías: asiático• Síndromes hemolíticos

crónicos• Infección biliar• Alteraciones

gastrointestinales: enf. Ilear. (ejemplo. Enf. De crohn).

Cuadro clínico: • Cólico biliar• Dispepsia biliar• Distensión

posprandial• Flatulencia

Colecistitis

COLECISTITIS.-

• Es la inflamación de la vesícula biliar, que puede ser aguda y crónica.

COLECISTITIS aguda.-

• Colecistitis aguda.

Factores de riesgo.-

• Postoperatorio de una intervención quirúrgica importante no biliar.

• Traumatismo grave (accidentes de transito y lesiones de guerra).

• Quemaduras graves.• Insuficiencia multisistemica.• Sepsis.• Nutrición parenteral prolongada.• Puerperio.

Patogenia.• La acción de la fosfolipasas de la mucosa

hidroliza las lecitinas luminares convirtiéndolas en liso lecitinas.

• Desaparece la capa de glucoproteinas que normalmente protege la mucosa y el epitelio queda expuesto ala acción de las sales biliares.

• Entonces la motilidad de la vesícula biliar se altera y aumente la presión luminar y dificulta la llegada de la sangre ala mucosa

morfología.

• Macroscopía:• V. biliar suele estar aumentada de tamaño, color rojo

brillante y aspecto moteado con zonas violáceas o verde negruzcas.

• La serosa: esta cubierta por fibrina. en casos mas graves por un exudado purulento y coagulado.

• Cálculos u obstrucción a nivel del cuello o conducto cístico.

• Empiema.

Microscopia:

• Inflamación aguda.• Edemas.• Infiltración leucocitaria.• Congestión vascular.• Formación de

abscesos francos o necrosis gangrenosa.

Manifestaciones clínicas:

• Dolor hipocondrio derecho

O epigastrio.

• Fiebre.

• Taquicardia.

• Nauseas.

• Vomito.

Colecistitis crónica

• Puede ser una secuela de brotes repetidos de C. Aguda de intensidad variable.

• La evolución es dudosa, ya que no esta claro que la inflamación ni el dolor sea por una intervención directa de los cálculos renales.

• La 3ra parte de los casos es posible cultivar microorganismos: E coli o estreptococos, en las

muestras de bilis.

Morfología.-

• Macroscopía: • La serosa : lisa y brillante, y a veces deslustrada

por la fibrosis subserosa.• Adherencias fibrosas: por la inflamación.

• Al corte:• Engrosamiento variable de la pared, y aspecto

blanco grisáceo.

Morfología

Microscopia:

• Reacción inflamatoria.• Senos de rokitansky-

aschoff.• En casos raros:• Vesícula en

porcelana.

Senos de rokitansky-aschoff.

Manifestaciones clínicas

• Dolor epigástrico o colico

• Nauseas• Vomito

Complicaciones.-

• Sobreinfección bacteriana con colangitis o sepsis.

• Perforación vesicular y formación de un absceso local.

• Rotura de la vesícula con peritonitis difusa.• Descompensación cardiaca, pulmonar, renal o

hepática.

Trastornos de las vias biliares extrahepaticas.

Coledocolitiasis.

• Se refiere a la presencia de cálculos en las vías biliares extra hepáticas.

• En las poblaciones de occidente las piedras provienen de la vesícula biliar.

• En las asiáticas provienen de ductos biliares intrahepáticos.

• Son piedras pigmentadas.

• 10% de los pacientes son asintomáticos.

Los síntomas se deben a:

• Obstruccion biliar.

• Colangitis.

• Abscesos hepaticos.

• Hepatopatia cronica con cirrosis biliar secundaria.

• Colescistitis aguda.

Colangitis.

• Se define como la inflamación de la pared de las vías biliares.

• Causas incluyen: obstrucción, colelitiasis, infección bacteriana e infestación parasitaria.

• Otras causas incluyen cateterismo, tumores, pancreatitis aguda

• La infecciones bacterianas tienen lugar por acceso al esfínter de Oddi mas que infecciones sanguíneas.

Principales agentes patógenos.

Bacterianos.

• E. Coli.• Klebsiella.• Enterococos.• Clostridium.• bacteroides

Parasitaria.

• F. hepatica.• Clonorcus Sinensis.• Cryptoporidiosis.

Cirrosis biliar secundaria

• Se refiere al engrosamiento por fibrosis debido al maltrato continuo de la pared de las vías biliares.

• Colestasis, colelitiasis, atresia, son causas de esta patología.

Atresia biliar

• Se refiere a la obstrucción del flujo biliar debido a destrucción parcial o total de las vías biliares extra hepáticas.

• Principal causa de muerte por hepatopatía en infantes.

• Se da en 1 de cada 10,000 nacidos vivos.

• Principal causa de colestasis neonatal.

Se caracteriza por:

• Estenosis fibrosa.

• Características de inflamación en biopsia hepática.

• Cirrosis biliar

• Fibrosis periportal.

Manifestaciones clínicas.

• Ictericia.

• Colestasis neonatal.

• Peso usualmente normal.

• Heces acólicas.

Carcinoma de las vias biliares.

• Se presenta como adenocarcinoma.• Mas frecuente tumor maligno de la vesícula

biliar.• De 2-6 veces mas frecuente en mujeres.• Aparece en la 7ma década de la vida.• Mas frecuente en poblaciones

latinoamericanas• Piedras vesiculares presente en

aproximadamente 90% de los casos.

Morfología

• exofítico o infiltrativo.

• Área de engrosamiento pobremente definido que puede o no cubrir toda la pared de la vesícula.

• Los tumores son cirrosos y muy firmes en forma de coliflor.

• Pueden ser tumores polipoides.

• 5% diferenciación escamosa.

Manifestaciones clínicas incluyen:

• Dolor abdominal

• Ictericia

• Anorexia.

• Vómitos.

Colangiocarcinomas.

• Son adenocarcinomas que provienen de los colangiocitos.

• Se presenta en el hilio (Klastkin Tumors).

• Presente en pacientes entre los 50-70 años de edad.

• Asintomáticos hasta estadios avanzados.

• Factores de riesgo incluyen paracitosis por C Sinensis y O. Viverrini.

Morfología.

• Adenocarcinomas (glándulas no desarrolladas).

• Desmoplasia.• Pigmento biliar e inclusiones

hialinas no presentes en ct.• Metástasis principalmente a

nódulos linfáticos hepáticos, huesos pulmones y glándulas suprarrenales.

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