RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO) ANEMIA MICROCÍTICA (2/AÑO) MEGALOBLÁSTICA...

RESUMEN PREGUNTAS HEMATOLOGÍA (14 PREGS AÑO)

ANEMIA MICROCÍTICA (2/AÑO)

MEGALOBLÁSTICA (1/AÑO).

HEMOLÍTICAS (1,5/AÑO)

APLASIA - SMD (1/AÑO)

LEUCEMIAS AGUDAS (1/AÑO)

LEUCEMIAS “CRÓNICAS” (1-2/AÑO)

LINFOMAS (2/AÑO)

MIELOMA (1/AÑO)

TMO (1/AÑO).

TROMBOPENIA-VW (1-2/AÑO)

TROMBOFILIA – ANTICOAGULANTES (1/AÑO)

OTRAS (1/4 AÑOS. ESPLENECTOMÍA)

Vídeos cachondos

• http://www.youtube.com/watch?v=3iQmRTgSHCI

• http://www.youtube.com/watch?v=sqoexYwM7no&feature=related

• http://www.youtube.com/watch?v=_ZV5140OykE

• http://www.youtube.com/watch?v=WXOBJEXxNEo&feature=related

CURSO AULA-M.I.R. 2009

CAUSAS DE ANEMIA-MEDULA OSEA

-NO FUNCIONA (APLASIA, INVASION MEDULAR)-FUNCIONA MAL (DISPLASIA, MEGALOBLASTOSIS)

-ALTERACION DE LOS COMPONENTES DEL HEMATIE-HEMOGLOBINA

-GRUPO HEM-SINTESIS DE PORFIRINAS-DEFICIT DE HIERRO-NO SE UNE AL OXIGENO O NO LO SUELTA

-GLOBINA-NO SINTETIZA ALGUNAS CADENAS-LAS SINTETIZA MAL

-ENZIMAS-GLUCOLISIS-VÍA DE LAS PENTOSAS

-MEMBRANA-DEFICIT ESTRUCTURAL-FALTA DE PROTEINAS ESPECIFICAS

-BUENA FUNCION MEDULAR. HEMATIE NORMAL-CAUSAS EXTRINSECAS DE DESTRUCCION

CURSO AULA-M.I.R. 2009

ANEMIAS. ORIENTACION DIAGNOSTICA-RETICULOCITOS

-ALTOS-HEMORRAGIA-HEMOLISIS

-CAUSAS EXTERNAS-FALLO DEL HEMATIE

-MEMBRANA-ENZIMAS-HEMOGLOBINA

-BAJOS-MICROCITOSIS

-FALTA DE HIERRO-DEFICIT PORFIRINAS

-MACROCITOSIS-FALLO CUALITATIVO MEDULAR

-MEGALOBLASTOSIS-MIELODISPLASIA

-NORMOCITICA-FALLO CUANTITATIVO

-APLASIA O INVASION-FALTA DE EPO

VCM 70 FL

FERRITINA

MENOR DE 15 mcg/L

SIDEROBLASTICA ?TALASEMIA ?ENFERMEDADES CRÓNICAS ?

FERROPENIA

COMPLETAN EL DIAGNOSTICOSIDEREMIA Y TIBCSATURACION DE LA TRANSFERRINAPROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRERECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOSESTUDIO DEPÓSITOS MÉDULA ÓSEA

ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgAESTUDIO ENDOSCÓPICO

TRATAMIENTO¿CUÁNDO TRANSFUSIÓN?

ANEMIA CON REPERCUSIÓN SEVERA (Hb<7)(INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR)PÉRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIÓNINMEDIATA.

RESTO DE CASOSHIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMÁTICOS)NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO)

HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS)GLUCONATO? – FE-SACAROSA?

PACIENTE CON SOSPECHA DE CÁNCER DIGESTIVO

-DAR HIERRO ORAL-PEDIR PANENDOSCOPIA-PEDIR COLONOSCOPIA-SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DÍAS ANTES DE LA COLONO-MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA-(INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPÓSITOS)

-SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MÁS FRECUENTE)-PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA-/DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SÉRICO A LAS 2 HORAS:-DEBE SUBIR 100 mcg/dL

TABLA: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ANEMIAS MICROCÍTICAS

ANEMIA LABORATORIO

FERROPENIA PROCESOS CRÓNICOS

SIDEROBLASTICA TALASEMIA

VOLUMEN MICROCÍTICA NORMOCÍTICA (MICRO)

MICROCÍTICA /MACROCÍTICA (AR/SMD)

MICROCÍTICA

FORMA TÍPICA ANULOCITOS SIDEROBLASTOS DIANOCITOS FERRITINA MENOR DE 15 30-200 50-300 50-300 TIBC ALTA BAJA NORMAL NORMAL HIERRO SÉRICO MENOR DE 30 MENOR DE 50 ALTO NORMAL-ALTO

OTRAS MICROCITOSIS

TALASEMIACLINICA GRAVE NIÑOSFERRITINA > 50DIANOCITOS – P.BASELECTROFORESIS HB

SEUDOPOLIGLOBULIA6mill Ht; Hb 11; VCM 70

SIDEROBLASTICAALCOHOL – ISONIACIDA – PLOMOFERRITINA > 50B6

PUEDEN SER MICROCITICAS

ENFERMEDADES CRÓNICAS(FERRITINA > 30)-INFLAMACIONES-INFECCIONES-FRACASO RENAL-CÁNCER

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA-CITOPENIAS-HEMÓLISIS-TROMBOSIS

TRATAMIENTO AEC

-ERITROPOYETINA (IRC – NEO….)-(HASTA Hb 10-12 Y LUEGO BAJAR DOSIS)

-SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS

-- INFECCIÓN:-SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES-HASTA QUE SE RESUELVA

-- DÉFICIT DE HIERRO-DAR HIERRO ORAL

DÉFICIT TRANSFERRINA FERRITINA ALTA LIBERACIÓN HEPCIDINA BLOQUEO HIERRO DEPOSITOS ANEMIA DE PROCESOS CRÓNICOS CITOCINAS DÉFICIT EPO RENAL MENOR ACTIVIDAD ERITROPOYETINA

VCM 110 FL

ORIENTACION INICIAL

OTRAS MACROCITOSIS

LABORATORIO MEGALOBLASTICABIOQUIMICA-B12 (<200) – FOLICO (<4)-HOMOCISTEINA – METILMALONICO-BILIRRUBINA – LDH – HAPTOGLOBINA

HEMOGRAMA – FÓRMULA-MEGALOBLASTOSIS-CUERPOS DE HOWELL JOLLY-POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA-HIPERSEGMENTACION

TEST DE SCHILLINGB12 – ABSORCION – ELIMINACION URINARIASE CORRIGE CON FI – ATB – ENZIMASNORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)

CLNICA

o CLÍNICA DESMIELINIZACION

POLINEURITIS o TRASTORNO MOTOR Y SENSITIVO o PREDOMINIO DISTAL o REFLEJ OS DISMINUIDOS o VCN REDUCIDA.

MEDULA o SÍNDROME CORDONAL POSTERIOR

SENSITIVO TÁCTIL FINO Y PROPIOCEPCION

PÉRDIDA PRECOZ SENSIBILIDAD VIBRATORIA

o SÍNDROME PIRAMIDAL HIPERREFLEXIA Y BABINSKI

ENCÉFALO o DEMENCIA

TRATAMIENTO MEGALOBLÁSTICA

DÉFICIT DE B12:

6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (CADA3-7 DÍAS). O 100 mcg DÍA DE CIANOCOBALAMINA

MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/3 MESES(O CIANOCOBALAMINA/MES)

CASI SIEMPRE DE POR VIDA

DÉFICIT DE FÓLICO:

5-15 mg/DÍA DURANTE 4 MESESA VECES DE POR VIDA (HEMÓLISIS CRÓNICA)ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE

ANEMIA REFRACTARIA ANEMIA REFRACTARIA CON SIDEROBLASTOS EN ANILLO CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA DE VARIAS LÍNEAS

CELULARES CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA DE VARIAS LÍNEAS

CELULARES CON SIDEROBLASTOS ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS 1 ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS 2 SINDROME MIELODISPLÁSICO CON DELECCIÓN 5q (-)

TRATAMIENTO

-TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AÑOS-AZACITIDINA – DECITABINA (CICLOS IV)-LENALIDOMIDA PARA EL 5q--AMIFOSTINA (EN JÓVENES)

TRATAMIENTO DE LA APLASIA

-TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JÓVENES Y EN MAYORES-CON NEUTROPENIA MUY SEVERA)

-ATG/ALG + CsA ó Cc-ATG: POSIBLE ANAFILAXIS-ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO-CsA: POSIBLE INFECCIÓN POR P.CARINII

-15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS

NOVEDADES HEMATOLOGÍA

• PÁGINA 70• TRATAMIENTO DE LA APLASIA

PURA DE LA SERIE ROJA NO DEBIDA A PARVOVIRUS.

• Además de inmunosupresores (corticoides, ciclosporina, azatioprina…) se puede usar el DACLIZUMAB, anticuerpo monoclonal anti IL-2.

RETICULOCITOSBILIRRUBINALDHHAPTOGLOBINAPOLICROMATOFILIAORINAS OSCURAS??

COOMBSECOGRAFIAFROTISINFECCIONESFRAGILIDAD OSMOTICACD55 – CD59ELECTROFORESISACTIVIDAD G6PDFUNCION HEPATICA

TABLA DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ANEMIAS ANEMIAS HEMOLITICA HEMORRAGICA ERITROPOYESIS INEFICAZ APLASIA RETICULOCITOS ELEVADOS ELEVADOS BAJ OS MUY BAJ OS HAPTOGLOBINA DESCENDIDA NORMAL DESCENDIDA NORMAL BILIRRUBINA Y LDH ELEVADOS NORMAL ELEVADOS NORMAL VIDA MEDIA HEMATIES

DESCENDIDA NORMAL NORMAL NORMAL

CAPTACION HIERRO POR MEDULA OSEA

ELEVADA ELEVADA ELEVADA CON POBRE INCORPORACION A HEMATIES

DESCENDIDA

TABLA: ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA EN LAS TALASEMIAS. TALASEMIA HB A (ALFA-BETA) HB A2 (ALFA-DELTA) HB F (ALFA –

GAMMA) OTRAS

ALFA BAJ A BAJ A BAJ A HB H (BETA 4) HB BARTS (GAMMA 4)

BETA BAJ A ALTA ALTA DELTA - BETA BAJ A BAJ A ALTA

NOVEDADES HEMATOLOGÍA

• PÁGINA 74• ANEMIAS REFRACTARIAS• También han sido aprobadas para el

tratamiento la talidomida y la lenalidomida (pero también con beneficios discretos y muchos efectos secundarios)

NOVEDADES HEMATOLOGÍA

• PÁGINA 46• TRATAMIENTO DE LA

HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA

• ECULIZUMAB.– Anticuerpo monoclonal anti C5

– Controla la hemólisis

FORMAS RARAS

PAS

PAS, Peroxida.

CD41

Estearasa

CD14

CD33

Tdt

F Ac.

CD5

CD19,20

PCA1, CD38,56

CD10

CD10 +/-

Mieloperoxidasa

CD13, 15

CD34

FA FA

DE MÉDULA ÓSEA-INMADUROS: LLA-MADUROS: LLC (B-T) Y OTROS-PLASMATICAS: GAMMAPATÍA

DE GANGLIOSLINFOMA (B-T)

ARBOL - CLÍNICA LEUCEMIAS AGUDAS LINFOBLASTICAS

o SINDROME CONSTITUCIONAL o PANCITOPENIA

ANEMIA INFECCIONES HEMORRAGIAS

o ADENOPATÍAS Y ESPLENOMEGALIA o SINDROME VENA CAVA SUPERIOR (LLA DE CÉLULAS T) o RECIDIVAS SNC

INDUCCION A LA REMISION TRATAMIENTO DEL SNC PDN + VCR + ASP MTX REMISIÓN COMPLETA MANTENIMIENTO MTX + 6MP 2 AÑOS CESE DEL TRATAMIENTO SI RECIDIVAS NUEVA INDUCCION A LA REMISIÓN REMISIÓN COMPLETA TRASPLANTE DE PROGENITORES

o CLÍNICA DE LA LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA ADENOPATÍAS ESPLENOMEGALIA ANEMIA Y TROMBOPENIA

INMUNES POR INVASIÓN MEDULAR

INFECCIONES SEGUNDAS NEOPLASIAS COMPLICACIÓN

TRANSFORMACIÓN A o LEUCEMIA PROLINFOCÍTICA o LINFOMA AGRESIVO (RICHTER)

NOVEDADES HEMATOLOGÍA

• PÁGINA 83• - Actualmente el tratamiento del SNC en la

LLC se hace con terapia intratecal triple con metotrexate, citarabina e hidrocortisona.

NOVEDADES HEMATOLOGÍA

• Página 147• - Estadiaje. • Se le llama Masa Bulky a un linfoma

que afecta a más de 1/3 del mediastino y también cuando la adenopatía mide ≥ de 10 cm. En estos casos, siempre se da radioterapia, además de la quimioterapia.

o OTROS SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA T

T (14,14) INFILTRA LA PIEL ASOCIA ARTRITIS REUMATOIDE FOSFATASA ÁCIDA

LEUCEMIA LINFOMA T LINFOCITOS CD4. CROMOSOMA 7 RETROVIRUS HTLV-I INFILTRA PIEL. OSTEOLISIS HIPERCALCEMIA.

LEUCEMIA PROLINFOCITICA MAS AGRESIVA QUE LA LLC ESPLENOMEGALIA MAS GRANDE POCAS ADENOPATIAS

SÍNDROME DE SEZARY CELULAS CD4 MONSTRUOSAS ABSCESOS DE PAUTRIER LINFOMA CUTÁNEO (MICOSIS FUNGOIDE) ERITRODERMIA

TRICOLEUCEMIA CÉLULAS B CON PROLONGACIONES

o FOSFATASA ACIDA TARTRATO RESISTENTE o CD25

CLÍNICA o ESPLENOMEGALIA o CITOPENIAS o INFECCIONES o ASOCIA VASCULITIS

TRATAMIENTO o CLADRIBINA (2-CDA) o RITUXIMAB

- RESUMEN LINFOMAS o CÉLULAS B

DE PRECURSORES B CÉLULAS TIPO LEUCEMIA AGUDA

o Tdt LINFOMA CÉLULAS PEQUEÑAS

TIPO LLC o TRISOMÍA 12 o CD 5, 19, 20

INMUNOCITOMA TIPO WALDESTROM

DEL MANTO VIRUS HEPATITIS C bcl 1. t (11; 14)

FOLICULAR FRECUENTE bcl 2. t (14; 18)

MALT HELICOBÁCTER (GÁSTRICO) PAROTÍDEO (SJ OGREN) TIROIDEO (HASHIMOTO)

MARGINAL ESPLÉNICO TIPO TRICOLEUCEMIA

DIFUSO CÉLULAS GRANDES FRECUENTE GEN bcl 6 VARIANTE ESCLEROSANTE MEDIASTINICA

PRIMARIO DE CAVIDADES HERPES 8 SEROSAS

BURKITT EPSTEIN BARR GEN c-myc. t (8; 14) SE TRATA CON CICLOFOSFAMIDA

o DE CÉLULAS T Y NATURAL KILLER PRECURSORES T

TIPO LEUCEMIA AGUDA T (Tdt) o SARCOMA STERNBERG

LINFOMA NASOFARINGEO o VIRUS EPSTEIN BARR

MICOSIS FUNGOIDE o CUTÁNEO o TIPO SÉZARY

LINFOMA ANGIOINMUNOBLÁSTICO o TRAS FÁRMACOS o ASOCIA HEMÓLISIS

ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES o GEN alk/ npm o CD30

LINFOMA INTESTINAL o TRAS CELIAQUÍA

- RESUMEN ENFERMEDAD DE HODGKIN o CÉLULA DE REED STERNBERG

PROCEDE DE CÉLULAS B CD 15, 25, 30

o CLÍNICA ADENOPATÍAS

MEDIASTÍNICAS SUPRACLAVICULARES - LATEROCERVICALES

SÍNTOMAS B FIEBRE SUDORACIÓN NOCTURNA PÉRDIDA DE PESO

ESPLENOMEGALIA INMUNODEPRESIÓN CLÍNICA SISTÉMICA

LESIONES ÓSEAS SÍNDROME NEFRÓTICO ICTERICIA NEUMONITIS

o CLASIFICACIÓN PREDOMINIO LINFOCÍTICO

VARIANTE NODULAR ESCLEROSIS NODULAR

LA MÁS FRECUENTE CELULARIDAD MIXTA DEPLECIÓN LINFOCÍTICA

o TRATAMIENTO ESTADIOS I Y II

RADIOTERAPIA CON QUIMIOTERAPIA o MOPP / ABVD o RITUXIMAB (¿)

ESTADIOS III Y IV QUIMIOTERAPIA SOLA

o MIELOMA OSTEOLISIS – DOLOR ÓSEO

POSIBLE COMPRESIÓN MEDULAR HIPERCALCEMIA

ANEMIA NORMOCÍTICA NORMOCRÓMICA

NEFROPATÍA INTERSTICIAL POR CADENAS LIGERAS

o POSIBLE FRACASO RENAL GLOMERULAR POR AMILOIDOSIS

NEUROPATÍA TÚNEL CARPO POR AMILOIDOSIS POLINEUROPATÍA (VER POEMS)

INFECCIONES PRIMERA CAUSA DE MUERTE POR HIPOGAMMAGLOBULINEMIA FRECUENTES

o NEUMONÍA POR NEUMOCOCO o INFECCIÓN URINARIA o HERPES ZÓSTER

o VARIANTES QUIESCENTE

ASINTOMÁTICO NO SECRETOR

CON ESCASOS COMPONENTE M Y CADENAS LIGERAS ESCLERÓTICO

CON POLINEUROPATÍA Y ENDOCRINOPATÍA (POEMS) PLASMOCITOMA LOCALIZADO

MIELOMA SOLITARIO o COLUMNA VERTEBRAL

EXTRAMEDULAR o VÍAS AÉREAS SUPERIORES o CAVIDAD ORAL

ESTADIO I (TODOS LOS SIGUIENTES)

ESTADIO II ESTADIO III (UNO Ó MÁS DE...)

HEMOGLOBINA MAS DE 10 g/dl MENOS DE 8,5 CALCIO MENOS DE 12 mg/dl MAS DE 12 mg/dl RADIOGRAFIA NORMAL O LESIÓN ÚNICA LESIONES LÍTICAS

AVANZADAS COMPONENTE M IgG MENOS DE 5 g/dl

IgA MENOS DE 3 g/dl CADENAS LIGERAS < 4 g EN ORINA DE 24 h

NO ESTADIO I NI III

IgG MAS DE 7 g/dl IgA MAS DE 5 g/dl CADENAS LIGERAS MAS DE 12 g ORINA DE 24 h

TABLA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL GAMMAPATIAS MONOCLONALES MIELOMA MÚLTIPLE MIELOMA

QUIESCENTE WALDESTROM GAMMAPATIA

IDIOPÁTICA (MGUS) PLASMOCITOSIS MO MAS DE 30% MAS DE 30% MAS DE 30% MENOS DE 10% COMPONENTE M MAS DE 3 g/dl (IgG...) MAS DE 3 g/dl (IgG...) MAS DE 3 g/dl (IgM) MENOS DE 3 g/dl

(IgG) BENCE J ONES SI SI POCO FRECUENTE NO LESIONES LÍTICAS HIPERCALCEMIA

SI NO RARAS (MIELOMA IgM)

NO

HIPERVISCOSIDAD RARA NO SI NO ADENOPATÍAS ESPLENOMEGALIA

RARAS NO SI NO

POLINEUROPATÍA VARIANTE POEMS NO SI NO ANEMIA - ROULEAUX FRECUENTE NO MUY FRECUENTE NO TRATAMIENTO CICLOFOSFAMIDA

PREDNISONA INTERFERÓN ALFA

NO PRECISA CLADRIBINA RITUXIMAB

NO PRECISA

INMADURO-LMA 1-2-3-4MADURO-LMC-LMMC

NUEVA CLASIFICACIÓN DE LA OMS LMA con anomalías genéticas. LMA con displasia de varias líneas celulares.

1. Con o sin Síndrome Mielodisplásico (SMD) o Mieloprolif erativo crónico (SMPC) previo LMA y SMD vinculados con el tratamiento

2. Agentes alquilantes 3. I nhibidores de la topoisomerasa I I

LMA no clasificada en el resto

ESQUEMA: - TRATAMIENTO DE LA LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLÁSTICA

M3 NO M3 TRETINOÍNA CITARABINA ANTRACICLINA DAUNOBLASTINA REMISIÓN COMPLETA MANTENIMIENTO TRETINOÍNA PRONOSTICO BUENO MALO

CITARABINA TRASPLANTE DE PROGENITORES

PACIENTE CON DONANTE COMPATIBLE SI NO TRASPLANTE DE PROGENITORES IMATINIB MESILATO (+ TRIOXIDO DE ARSÉNICO?) ENFERMEDAD RESIDUAL RESISTENTE IMATINIB HIDROXIUREA + CITARABINA + INTERFERÓN ALFA peg- INTERFERON ALFA DASATINIB

NOVEDADES HEMATOLOGÍA

• NILOTINIB, futuro estándar terapéutico en la LMC

INMADURO-LMA 6MADURO-PV

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

NUEVOS CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA POLICITEMIA VERA

Criterios Características

A1 Masa eritrocitária 25% por encima de los valores medios de referencia

A2 Exclusión de causas de policitemia secundaria

A3 Esplenomegalia palpable

A4 Positividad para marcadores clonales (anormalidades citogenéticas)

B1 Trombocitosis mayor o igual de 400.000/ mm3

B2 Leucocitosis neutrofílica (10.000/ mm3) en ausencia de fiebre o infección

B3 Esplenomegalia evidenciada por ecografía o radioisótopos

B4 Bajos niveles séricos de eritropoyetina

El diagnóstico se establece por las siguientes combinaciones

1. A1 + A2 + A3, o 2. A4/A1 + A2 + dos criterios de categoría B.

- MASA ERITROCITARIA o NORMAL

SEUDOPOLICITEMIA (ESPÚREA) o ALTA

POLICITEMIA ERITROPOYETINA

o ALTA SATURACIÓN DE OXÍGENO

BAJ A o INSUFICIENCIA RESPIRATORIA o (VER NEUMOLOGÍA)

NORMAL o ERITROPOYETINA ECTÓPÌCA

POLIQUISTOSIS TUMOR RENAL O

HEPÁTICO VON HIPPEL LINDAU

o NORMAL O BAJ A POLICITEMIA VERA

NOVEDADES HEMATOLOGÍA

• Patogenia Policitemia Vera.• Se ha observado una alteración genética

que aparece en el 95% de las policitemias, que es el gen JAK-2.

INMADURO-LMA 7MADURO-TROMBOCITEMIA-MIELOFIBROSIS

- RESUMEN MIELOFIBROSIS o CAUSAS

IDIOPÁTICA SECUNDARIA

INFILTRACIÓN TUMORAL o NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS

LEUCEMIAS – LINFOMAS SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS

CRÓNICOS o METÁSTASIS DE TUMORES SÓLIDOS

ENFERMEDADES ÓSEAS o CLINICA

CITOPENIAS ANEMIA MIELOTÍSICA CON DACRIOCITOS

SÍNDROME CONSTITUCIONAL HEPATOESPLENOMEGALIA AUTOINMUNIDAD

o DIAGNÓSTICO SANGRE

LEUCOERITROBLASTOSIS DACRIOCITOS

BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA o TRATAMIENTO

HIDROXIUREA TRASPLANTE DE PROGENITORES

MONOCITOINMADURO-LMA 4-5MADURO-LMMC

MACROFAGOHISTIOCITOSIS

LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS

AGUDAS:-DETENCIÓN MADURACIÓN.-PROLIFERAN PRECURSORES-CLÍNICA RÁPIDAMENTE

CRÓNICAS-CÉLULAS MÁS MADURAS-MÁS FUNCIONALES-MENOS CAPACIDAD DE PROLIFERAR-CLÍNICA MÁS LENTA

LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS

TIPOS CELULARES:-ERITROCITOS (LAM6 – PV).-MONOCITOS (LAM4-M5 – LMMC)-MACRÓFAGOS (HISTIOCITOSIS)-MIELOCITOS – N (LAM1-4 – LMC)-PLAQUETAS (LAM7 – MF - TE)-PNE – PNB (LAM4 – SMPC)-MASTOCITOS (MASTOCITOSIS)-LINFOCITOS (LLA – LLC - LINFOMAS)-PLASMOCITOS (MM – MGW)

LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS

CLÍNICA: ESPLENOMEGALIA:-PRÁCTICAMENTE TODAS PUEDEN TENER-GIGANTE EN MFE

CLÍNICA: ADENOPATÍAS-LA TIENEN LOS PROCESOS LINFOIDES-TAMBIÉN LAS LEUCEMIAS AGUDAS (MÁS EN LA LLA).-LO PRINCIPAL EN LOS LINFOMAS

LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS

CLÍNICA: CITOPENIAS:-MÁS FRECUENTES Y PRECOCES EN AGUDAS

CLÍNICA: HIPERVISCOSIDAD-GRAN CELULARIDAD O CÉLULAS GRANDES-(MIELOIDES, PV, MGW)

CLÍNICA: INFECCIONES OPORTUNISTASY AUTOINMUNIDAD- TÍPICO DE PROCESOS LINFOIDES

LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS

MARCADORES:-AGUDAS:

-MIELOIDES: CD 33 – CD 34 – CD 13-15-14-41 – PAS-MP-PP-LINFOIDES: CD 10 - Tdt –FAc – CD5

-CRÓNICAS-LINFOIDES: CD 19 – 20 – CD 38 – 56 – PCA1-MIELOIDES: NO CD CARACTERÍSTICOS

LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS

ALTERACIONES CROMOSÓMICAS:-AGUDAS:

-MIELOIDES: t(8,21); t(15,17); t(9,11)-LINFOIDES:

-MALAS: t(9,22), t(4,11), t(8,14)-BUENAS: t(12,21)

-CRÓNICAS-LINFOIDES: TRIS 12, 14q+-MIELOIDES: t(9,22); 20q-, 9p (JAK2)

LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS

TRATAMIENTOS:-LLA: PDN + VCR + ASP-LNLA: ARA-C + DNB // ATRA-LLC: RITUXIMAB + FLUDARABINA + CICLOFOSFAMIDA-TRICOLEUCEMIA: CLADRIBINA-LMC: IMATINIB MESILATO-PV: SANGRÍAS / INF-ALFA-MFE: HIDROXIUREA-TE: HIDROXIUREA-LNH: CHOP + RITUXIMAB-HODGKIN: ABDV-MM: BORTEZOMIB +/- DEXAMETASONA +/- LENALIDOMIDA-HISTIOCITOSIS: CORTICOIDES - ETOPÓSIDO

LAS NEOPLASIASHEMATOLÓGICAS

LINFOMAS: IMPRESCINDIBLE:-LINFOBLÁSTICO: COMO LA LLA-LINFOCÍTICO CELS PEQ: COMO LA LLC-INMUNOCITOMA: COMO LA MGW-DEL MANTO: t(11,14), bcl-1-FOLICULAR: t(14,18), bcl-2-MALT: HELICOBACTER – HASHIMOTO – SJOGREN-DIFUSO CELS GRANDES: bcl-2, bcl-6-PRIMARIO DE CAVIDADES: VHH-8-BURKITT: t(8,14), c-myc-LINFOMA NASAL: VEB-ANGIOINMUNOBLÁSTICO: FÁRMACOS-ANAPLÁSICO CELS GRANDES: CD30, t(2,5)-LINFOMA T INTESTINAL: CELIAQUÍA-HODGKIN: CD 15-25-30

CURSO AULA-M.I.R. 2009

CURSO AULA-M.I.R. 2009

FACTORES IMPORTANTES En LA AGREGACION – COAGULACION

ADHESION-GLUCOPROTEINA Ib-FACTOR Vw

-AGREGACION-RECEPTORES PARA COLAGENA – TROMBINA – TxA2-ACIDO ARAQUIDONICO – CICLOOXIGENASA

-TROMBOXANO A2-RECEPTORES PARA ADP-GLUCOPROTEINA IIb-IIIa

CURSO AULA-M.I.R. 2009

TRATAMIENTO ANTIPLAQUETARIO UTILIZACIÓN

- PROFILAXIS o Aspirina o +/- Clopidogrel

La ticlopidina provoca PTT - TRATAMIENTO

o Aspirina o Anti integrinas IV para casos que necesiten un tratamiento muy enérgico y rápido.

VIA ACIDO ARAQUIDONICO

ciclooxigenasa

TXA2

COLÁGENO TROMBINA TXA2 Fármacos inhibidores de la ciclooxigenasa (ASPIRINA)

ADP Fármacos Tienopiridinas (CLOPIDOGREL TICLOPIDINA)

GLUCOPROTEINA IIbIIIa Fármacos anti integrinas ABCIXIMAB EPIFIBATIDO TIROFIBAN

CURSO AULA-M.I.R. 2009

FACTORES IMPORTANTES En LA COAGULACION-VÍA INTRINSECA

-SISTEMA DE CONTACTO-FACTORES X1, IX y VIII

-VÍA EXTRINSECA-FACTOR VII

-FORMACION DE TROMBOPLASTINA-FACTORES V y X

-PROTROMBINA – TROMBINA-FIBRINÓGENO – FIBRINA

-FACTORES REGULADORES-ANTITROMBINA III (HEPARINA)-PROTEINA C y S (vitamina K dependientes)

-FIBRINOLISIS-ACTIVACION POR tPA y FACTOR XII-PLASMINOGENO - PLASMINA

CURSO AULA-M.I.R. 2009

PACIENTE CON SANGRADOTIEMPO DE SANGRIA

-PROLONGADO-TROMBOPENIA

-CAUSAS CONOCIDAS (FALLO MEDULAR, FÁRMACOS, BAZO...)-IDIOPATICA INMUNE

-NO TROMBOPENIA-VON WILLEBRAND

-NORMAL-SOLO TTPA PROLONGADO

-HEMOFILIA A-SOLO T. PROTROMBINA

-CUMARINICOS – DEFICIT FACTOR VII-TODOS LOS TIEMPOS PROLONGADOS

-CID-TODAS LAS PRUEBAS NORMALES

-VASCULITIS-DEFICIT FACTOR XIII (UREA 5M)

CURSO AULA-M.I.R. 2009

ESTADOS DE TROMBOFILIA-FACTOR V LEIDEN

-NO AUMENTO TTPA TRAS PROTEINA C-DEFICIT ANTITROMBINA III-DEFICIT PROTEINA C

-OJO CON CUMARINICOS-MUTACION PROTROMBINA-HIPERHOMOCISTINEMIA

-MEGALOBLASTOSIS-ANTIFOSFOLÍPIDO-OTRAS CAUSAS DE HIPERCOAGULABILIDAD

CURSO AULA-M.I.R. 2009

TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE HEPARINA Y ANÁLOGOS

NOMBRE TIPO ACCION USO CARACTERÍSTICAS HEPARINA NF HEPARINA ANTI TROMBINA Y

ANTI FACTOR X IV TRATAMIENTO CONTROL TTPA

TROMBOPENIA DALTEPARINA ENOXAPARINA

HEPARINA DE BPM ANTI FACTOR X (++) ANTI TROMBINA (+)

SC. PROFILAXIS Y TRATAMIENTO

NO CONTROL OJO EN I.RENAL MENOS TROMBOPENIA

DANAPAROID HEPARINOIDE ANTI FACTOR X ESCASO NO TROMBOPENIA IDRAPARINUX FONDAPARINUX

PENTASACARIDOS ANTI FACTOR X SC. PROFILAXIS OJO EN I.RENAL PUEDE DARSE UNA VEZ POR SEMANA

LEPIRUDINA AGATROBAN BIVALIRUDINA XIMELAGATRAN

ANTITROMBINAS ANTI TROMBINA IV – SC TRATAM IV TRATAM IV TRATAM ORAL PROFILAXIS

TRATAMIENTO DE LA TROMBOPENIA POR HEPARINA PROFILAXIS DE TVP REACCIONES INMUNES A LA HIRUDINA

NORMAS PARA TRATAMIENTO Y PROFILAXIS DE TRASTORNOS TROMBÓTICOS

- EPISODIO TROMBÓTICO O EMBOLIA o FASE AGUDA

VALORAR FIBRINOLISIS HEPARINA

DE BAJO PESO MOLECULAR (MEJOR) NO FRACCIONADA (SI FRACASO RENAL)

o FASE SUBAGUDA (VARIOS MESES) WARFARINA HEPARINA DE BAJO PESO MOLECULAR

- PROFILAXIS A LARGO PLAZO o OPCIONES

WARFARINA XIMELAGATRAN ORAL IDRAPARINUX SC SEMANAL.

CURSO AULA-M.I.R. 2009

A. PROLONGACI ON DE TTPA. Hemofi lia A ó B B. RAPI DA DI SOLUCI ON DEL COAGULO EN UREA 5M

Déficit de factor XI I I

C. ESQUI STOCI TOS Y GRAN AUMENTO DE LOS PDF

Coagulación intravascular diseminada

D. PROLONGACI ON DE T.PROTROMBI NA Déficit de factor VI I E. ELEVACI ON DE I gA Y RESTO NORMAL

Púrpura anafi lactoide de Schönlein Henoch

F. PROLONGACI ON T.SANGRI A Y NO AGREGACI ON EN PRESENCI A DE ADP

Trombastenia de Glanzmann

G. PROLONGACI ON DE T.SANGRI A Y TTPA

Enfermedad de Von Willebrand tipo I I I

H. DEFI CI T DE FACTOR VI I I QUE NO SE CORRI GE CON LA REPOSI CI ON

Presencia de anticoagulantes circulantes

I . T.SANGRI A PROLONGADO Y ANTI CUERPOS ANTI CARDI OLI PI NA

Paciente con trombocitopenia (el anticoagulante lúpico produce trombosis)

J . WESTERN BLOT POSI TI VO PARA VI H Trombocitopenia K. I gG ANTI I I B-I I I A Púrpura de Werlhof L. AUMENTO DE AGREGACI ON CON RI STOCETI NA

Von Willebrand tipo I I b

M. VSG NULA Afibrinogenemia

NOVEDADES HEMATOLOGÍA

• PÁGINA 226

• NUEVOS ANTICOAGULANTES:

• DABIGATRAN que es una antitrombina, administración oral.

• RIVAROXABAN que es un anti X activado

• Página 227

• - En España el cumarínico que se usa es el Acenocumarol, más que la Nicumalona.

• - Control del tratamiento con anticoagulantes: se consideran situaciones de alto riesgo trombótico (INR entre 3-4,5) las prótesis valvulares y la FA con defecto en la función ventricular.

IMÁGENES ANEMIAS

FERROPENIA

MICRO Y MACRO

SIDEROBLÁSTICA

TALASEMIA

TALASEMIA

FERROPENIA

MEGALOBLÁSTICA

HEMOLÍTICA INMUNE

ESQUISTOCITOS

ACANTOCITOS

ESFEROCITOS

CUERPOS DE HEINZ

DREPANOCITOSIS

TALASEMIA MAIOR

MIELOFIBROSIS

PALUDISMO – TRIPANOSOMABABESIA

T.BRUCEIPALUDISMO

BABESIA

BARTONELLA - LEISHMANIABARTONELLA

LEISHMANIA (MO)