descripcion de anomalias del desarrollo facial, incluye clasificacion de fisuras, sinostosis y sindromes relacionados
2. INTRODUCCION
- La complejidad embriolgica y anatmica de la regin maxilofacial,
hace que las malformaciones congnitas de esta zona sean muchas y
muy variadas.
- A excepcin del labio leporino y fisura palatina, que es una de
las malformaciones ms frecuentes del organismo, en general las
fisuras faciales son relativamente poco frecuentes.
3. INTRODUCCION
- De todas las malformaciones que describiremos a continuacin, la
mas frecuente es la fisura labio palatina o labio leporino. Esta
malformacin involucra slo la cara.
- Otras malformaciones ms complejas y menos frecuentes alteran
tanto los huesos como los tejidos blandos del crneo y de la cara, y
son las llamadas Malformaciones Craneofaciales.
4. LAS MALFORMACIONES CRANEOFACIALES DE DIVIDEN EN:
- FISURAS:hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del
esqueleto del crneo y/o de la cara.
- SINOSTOSIS:en aquellas malformaciones del crneo ycara que
derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales
- DISOSTOSIS CRANEOFACIALES:Osificacion anormal
- MALFORMACIONES DE LA ORBITA
- MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDBULA
5. CLASIFICACIN BSICA DE MALFORMACIONES DE CRNEO YCARA
- 1.-Fisuras del labio y del paladar (labio leporino)
- 2.-Malformaciones Crneo-Faciales
-
- A) Fisuras faciales B) Crneosinostosis
-
- C) Disostosis crneofacial
-
-
- Sindrome de Treacher-Collins
- 3.-Malformaciones de la Orbita:
- 4.-Malformaciones del maxilar y mandbula.
6. 1) LABIO-PALADAR FISURADO 7. 2)MALFORMACIONES
CRANEOFACIALES
- C) disostosis craneofacial
8. A) FISURAS FACIALES
- La fisura labio palatina es la fisura facial ms frecuente, por
ello la describimos aparte.
- Las otras fisuras faciales, son mucho ms raras y se manifiestan
con una hendidura en los tejidos blandos y en los huesos del crneo
y de la cara.
9.
- Segn su intensidad pueden ir desde una muesca en la comisura
oral o en el prpado, hasta una dramtica deformidad que afecte toda
la cara y comunique la rbita con la nariz y la boca en un gran
defecto facial
10. CLASIFICACION DE TESSIER
- Segn la direccin que lleve esta fisura y tomando como
referencia la rbita y la boca, Tessier clasific estas fisuras, con
nmeros del 0 al 14. Los nmeros del 0 al 7 representan las fisuras
faciales y del 8 al 14, su extensin craneal. Estas fisuras pueden
ser nicas o mltiples en un mismo paciente
11. CLASIFICACIONSEGNSU LOCALIZACION MEDIANAS LATERALES OBLICUAS
12. FISURAS FACIALES MEDIANAS:
- En ellas incluimos la holoprosencefalia o labio leporino
central, la nariz bfida, las formas de hipertelorismo y las fisuras
medias del labio inferior y mandbula.
13. FISURAS FACIALES LATERALES:
- Son fisuras transversas como la Macrostomia que puede
observarse aisladamente o asociada a otras alteraciones.
- En esta anomalia la distancia de las comisuras labiales esta
aumentada
- Preoperatorio.Posoperatorio.
14. FISURAS FACIALES OBLCUAS:
- Normalmente se inician en el labio superior y respetando la
nariz se dirigen haca el prpado inferior. Son las denominadas
fisuras oro-oculares o coloboma facial.
15. B) CRANEOSINOSTOSIS
- Es el cierre prematuro de una o mas suturas craneales, cuando
ocurre, el craneo deja de crecer en la zona sinostosada y
conpensatoriamente crece en donde las suturas no estan aun
osificadas. Se manifiesta clinicamente por una deformidad
craneal.
- Puede presentarse como un hecho aislado o como parte de un
sindrome.
- Si la sinostosis de multiple y severa puede impedir el
crecimiento del cerebro ocasionando hipertension endocraneal,
microcefalia y deficit intelectual
16. SINOSTOSIS SIMPLE
- Solo una de las suturas esta afectada, tambien se le llama
craneoestenosis, su tx es resecar la sutura fusionada y remodelar
los segmentos oseo deformes
- Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal),
(occipito-parietal)
17. 18. SINOSTOSIS SINDROMICAS
- son multiples y afectan la boveda craneal, la base de craneo y
la cara, aun despues de corregidas, el craneo no sigue el patron de
crecimiento normal .
- Hay 90 sndromes asociados con Craneosinostosis. De los ms
frecuentes tenemos:
- Sindrome de Saethre-Chotzen
19.
- Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos
pacientes son: aumento de la presin intracraneana, hidrocefalia,
deterioro mental, anormalidades visuales, obstruccin respiratoria,
prdida de la audicin y afeccin psicolgica.
- Tx: debe realizarse tempranamente (antes de los 12 meses de
edad) y el objetivo es:
-
- descomprimir el crneo y remodelarlo
-
- obtener una baja de la presin endocraneana
-
- prevenir los problemas visuales y del desarrollo mental.
- Casos severos requieren de ciruga en los primeros das o semanas
de nacidos.
20.
- Dentro de las cirugas ms frecuentemente realizadas tenemos, El
avance fronto-orbitario, en avance en monobloc, la remodelacin
craneana y la descompresin posterior.
- Es frecuente la reoperacion del px a lo largo de la vida para
evitar la incidencia de hipertension endocraneal
21. ENFERMEDAD DE CROUZON
- cara corta (maxilar hipoplsico)
- exoftalmos e hiperteleorbitismo
- retardo en la erupcion dental
- paladar profundo y ojival,
22. SINDROME DE APERT
- transmisin autonmica dominante
- presenta sindactilia simtrica de ambas manos y pies
- en ocasiones fisura palatina,
- parlisis de msculos oculares
23. 24. SINDROME DE PFEIFFER
- similar a los anteriores por el mecanismo de transmisin y por
el aspecto facial
- se le distingue por presentar un pulgar y primer ortejo mas
largo.
25. SINDROME DE SAETHRE-CHOTZEN
- se le distingue por presentar adems braquidactilia.
26. C) DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
- Sindrome de Treacher- Collins
27. MICROSOMIA HEMIFACIAL
- Es una malformacin presente al nacimiento
- Antiguamente se la conoca como Sndrome del Primer, Segundo Arco
Branquial y sindrome Golden- Har
-
- hipoplasia de la hemimandbula y del maxilar,
-
- malformacin auricular en ese lado
28.
- Clnicamente observamos asimetra facial
- mandbula y mentn desplazados hacia el lado afectado
- alteraciones de la mordida
- malformacin auricular variable desde papilomas preauriculares
hasta microtia o anotia
- puede tener parlisis facial congnita a ese lado y alteracin de
los msculos masticatorios
29.
- El tx se inicia en la primera infancia con reparacin del nervio
facial y elongacin del ramo mandibular ( distraccin sea).
- A los 6 aos de edad se efecta la reconstruccin auricular (con
cartlagos costales)
- en la juventud se efecta ciruga del maxilar (Lefort I para la
correccion del plano oclusal inclinado) y de la mandbula
(osteotomas e injertos seos).
30. SINDROME DE TREACHER-COLLINS
- Tambin llamado Disostosis Mandibulofacial.
- Clnicamente podra tener un aspecto parecido a la microsoma
hemifacial, pero este sndrome es siempre bilateral
- Presenta hipoplasia con ausencia de hueso malar, hipoplasia de
la rama mandibular, malformacin auricular, inclinacin y defecto de
los prpados y puede o no presentar fisura palatina
31. Tx:se inicia en la infancia y comprende la reconstruccin de
partes blandas (orejas y prpados) as como injertos seos
vascularizados en el rea del malar y cirugas en maxilar y mandbula.
32. 33. 3) MALFORMACIONES ORBITARIAS
34. HIPERTELORISMO
- El hipertelorismo es un aumento de la distancia de las paredes
internas de la rbita, el cual no es un diagnstico, sino la
manifestacin clnica de otra patologa como podra ser una fisura
facial de la lnea media o una craneoestenosis o un tumor.
35.
- Tx: ciruga sea con movilizacin de las rbitas hacia la lnea
media, resecando un segmento seo en la regin de la frente y la
nariz y adems tratando la enfermedad de base.
- Preoperatorio.Posoperatorio.
36. DISTOPIA ORBITARIA
- Corresponde a una mal posicin orbitaria. Es posible corregirla
quirrgicamente, movilizando la rbita y su contenido, como un cubo,
efectuando osteotomas para resecar un segmento seo en caso de
necesitar elevarla) o resecar un segmento de maxilar y zigoma, en
caso de necesitar descenderla
37. 4.-MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y MANDBULA.
- La mal oclusinANGLE IIes aquella en que los dientes de la
arcada superior y el maxilar se sitan ms anteriores que los dientes
de la arcada inferior. Esto puede ser secundario a un maxilar muy
grande y adelantado y/o a una mandbula muy pequea y retruida. Se
manifiesta clnicamente por un perfil convexo o cara de pjaro.
- El tratamiento es la ciruga ortogntica, efectuando un avance de
la mandbula, una retroposicin del maxilar o una combinacin de ambas
cosas.
38. CLASE II
- Hipertrofia maxilar : Es un desarrollo exagerado del maxilar
superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa
Gingival, que es la exposicin exagerada de enca. Cuando la
hipertrofia es en sentido antero posterior, ocasiona el perfil
convexo con dientes salientes y mal oclusin Angle II. Se corrige
con ciruga sea maxilar.
39. CLASE II
- Retrognatia :Proyeccin o tamao insuficiente de la
mandbula.Ocasiona ANGLE II.
40. CLASE III
- La mal oclusinANGLE IIIes aquella en que los dientes de la
arcada inferior y la mandbula, se encuentran por delante de los
dientes superiores y del maxilar. Esto ocasiona un perfil cncavo,
ya sea por una protrusin exagerada de la mandbula (Prognatismo), o
por una hipoplasia maxilar o ambos
41.
- Hipoplasia maxilar :Es un maxilar superior poco desarrollado en
el sentido antero posterior ( retrusin maxilar ) o en el sentido
vertical ( colapso maxilar vertical). La causa ms frecuente de
hipoplasia maxilar es la fisura labio palatina, cuya secuela es un
defecto del crecimiento seo maxilar
42.
- Prognatismo : Proyeccin y tamao exagerado de la
mandbula.Ocasiona ANGLE III.
43. SINDROME DE PIERRE ROBIN
- Es una micrognatia y retrognatia congnita severa, de carcter
espordico (no hereditaria) que se asocia a fisura del paladar y a
una lengua grande, por lo cual estos recin nacidos presentan
problemas respiratorios por obstruccin de la va area superior.
44. MANDIBULA
- Microgenia y Macrogenia : Se refiere al tamao y posicin del
mentn, nicamente, por lo cual no influye en la oclusin y puede
asociarse a cualquier tipo oclusal, normal o patolgico.
- El tratamiento quirrgico consiste en una osteotoma de
reposicionamiento y remodelacin del mentn y en algunos casos mnimos
de microgenia se puede colocar una prtesis mentoniana con fines
netamente estticos.
45. LATEROGNATIA
- Corresponde a una asimetra con desviacin mandibular y puede ser
secundaria a:
- malformaciones craneofaciales
- Su tx es quirurgico, segn su etiologa y magnitud.
46. OTRAS AFECCIONES DE LOS MAXILARES 47. SINDROME DE DOWN
- Las manifestaciones bucales de este sndrome incluyen:
- ausencia congenita de dientes
- retardo en la erupcin de los dientes primarios.
48. SNDROME DE COCKAYNE
- Enfermedad hereditaria rara con apariencia de edad
prematura.
- Entre sus caractersticas estn:
- calcificaciones intracraneales
- retinopata progresiva pigmentosa
- postura en "andar a caballo
- retardo en la erupcion dental,
- ausencia congenita de dientes,
- degeneracin neurolgica progresiva
49. ACONDROPLASIA
- Conocida como enanismo rizomerico
- macrocefalia(cabeza inusualmente grande)
- una frente prominente y un puente nasal plano o deprimido.
- Retardo en la erupcion dental
- Ausencia congenita de piezas dentales
50. DISPLASIA CLEIDOCRANEAL
- Sindrome en el cual existe crecimiento anormal de los huesos de
la cara, craneo y claviculas.
- Puede ser hereditario o espontaneo
- Se caracteriza por la capacidad de aproximar los hombros a la
linea media del torax
- La clavicula puede estar disminuidao inexistente uni o
bilateralmente
51.
- Puede retener la denticion temporal hasta edad adulta
- Rx muestran dientes incluidos y supernumerarios
- Paladar estrecho y profundo
52. ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESIVA O ENFERMEDAD DE PARRY
ROMBERG
- Esta enfermedad inicia en la primera o segunda dcada de la vida
y es ms comn en mujeres y es unilateral en el 95% de los
casos.
- Se manifiesta como una atrofia facial progresiva que involucra
la piel, los tejidos blandos e incluso el hueso
- Su etiologa es desconocida, varias teoras se ha establecido en
su patognesis entre ellas: Infeccin, Neuritis del Trigmino,
Esclerodermia y Lesin Sistema Simptico Cervical.
53. ENFERMEDAD DE PARRY ROMBERG
- El Tx incluye reconstruccin tridimensional de todos los tejidos
blandos y la alteracin del esqueleto facial. Se ha descrito
diferentes tcnicas incluyendo injertos graso, injertos seos,
injertos cartilaginosos o dermograsos, colgajos libres
microvascularizados
54. HIPERPLASIA CONDILAR
- Es una alteracin que se caracteriza por el crecimiento excesivo
y progresivo que afecta el cndilo, cuello, cuerpo y la rama
mandibular. Es una enfermedad autolimitante y deformante, porque el
crecimiento es desproporcionado desde antes de terminar el
crecimiento general del individuo y contina cuando aquel ha
concluido.
55. QUERUBINISMO
- Displasia Fibrosa Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa
Juvenil Diseminada, Enfermedad Qustica Multilocular Familiar de los
maxilares, Displasia Fibrosa Hereditaria de los Maxilares.
56.
- se manifiesta en la infancia, con frecuencia a la edad de 3 a 4
aos.El px muestra expansin progresiva, no dolorosa, simtrica de los
maxilares que da lugar a una cara sugestiva de un querubn. Los
maxilares involucrados se presentan duros a la palpacin y puede
haber linfoadenopatas regionales.
57.
- La denticin primaria se puede exfoliar de manera espontnea y
prematura. La denticin permanente con frecuencia es defectuosa con
ausencia de numerosos dientes, desplazamiento y falta de erupcin de
los que estn presentes.
58.
- En el maxilar inferior puede afectar el cuerpo y la rama
produciendo perforacin de la corteza, por lo regular el cndilo se
mantiene sin lesin. Los dientes involucrados que no han hecho
erupcin se observan desplazados y parece que estuvieran flotando
dentro de la lesin
59.
- Se aconseja la correccin quirrgica de los maxilares por razones
estticas si el caso lo amerita. Las radiaciones como mtodo
teraputico para esta enfermedad estn contraindicadas
60. Gracias!