Sesión del 27 de mayo de 1960 (*)

SOBRE UN CASO DE LUPUS ERITEMATOSO DISEMINADO

Dres. J. DE CÁRDENAS-PASTOR y C. ELORDI-CALLEJA

Clínica de Pediatría II del Hospital del Niiio Jesús(Jefe: D. J. de Cárdenas)

Madrid

En octubre de 1959 nuestro compañero de hospital y dermatólogo elDr. LUIS DE LA CUESTA aludía en un trabajo al caso que vamos a presen-tar. Comentando un artículo de SCHAERER publicado en «Helvetia Pae-diatrica» y referido en «Zentralblat für Haut» (t. 102, pg. 55) el cualcitaba sólo 79 casos de la literatura mundial, se refería a nuestra enfer-mita, diciendo que si es raro el lupus eritematoso no lo es tanto 'como loafirmaba el colega suizo.

Nifia. A. M. C., de 11 atios, de San Esteban de Gormaz (Soria).Hija única, sin antecedentes personales de interés, ingresa en nuestro Ser-

vicio en octubre de 1959.Hace veinte meses comienza con un cuadro febril indeterminado, con ade-

nopatías generalizadas en zonas retroauriculares, axilares y traqueobronquiales,que requirió su hospitalización, siendo tratada con tuberculostáticos. Curó deeste cuadro estando al parecer bien por espacio de dos meses.

Hace dos meses vuelve a presentar otro cuadro febril —temperatura hasta40 grados—, pero además con manifestaciones cutáneas de aspecto eritematosoen forma de «alas de mariposa» en la cara, y extendidas a manos (palmas,dedos), codos, muslos y rodillas con hinchazón de estas articulaciones, que nodisminuían con el reposo. En el transcurso de tres meses ha tenido tres epi-sodios de ataques epileptoides, siendo estas manifestaciones anteriores a la pre-sentación de las lesiones cutáneas, pues el último ataque lo tuvo hace tres me-ses; en los ataques tuvo perdida de conocimiento, contracciones clonicotónicas,espuma por boca e incontinencia de esfínteres.

(*) Sesión científica celebrada por la Sociedad de Pediatría de Madrid en Bar-celona.

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EXPLORACIÓN: Buen estado de nutrición. Buena coloración de piel y mu-cosas. No da impresión de gravedad. A la inspección de la cara llama la aten-ción la presencia de unas placas rojas que se extienden en ambas mejillas enforma de ala de mariposa; las placas son algo tumefactas, ligeramente edema-tosas y cubiertas por unas escamas finas furfuniceas. Se extienden las lesioneshacia párpados y frente, así como hacia mentón.

Se observan también las mismas placas de eritema y con las mismas carac-terísticas en cuello, en forma de islotes, así como en cara anterior de tórax.En las extremidades superiores, sobre todo en codo y dorso de manos y dedos,máculas redondas de color rojo vivo. Las mismas alteraciones se encontraban enlas extremidades inferiores, más acentuadas en la cara de extensión de las ro-dillas y regiones metatarsiana y dedos.

Sistema ganglionar : adenopatías suboccipitales de discreto tamafio y latero-cervicales bilaterales.

Aparato respiratorio, sin interés.Aparato circulatorio : área cardíaca, límites normales, tonos cardíacos puros.

Pulso normal.Abdomen y sistema nervioso sin anomalía alguna.Faringe roja. Boca sana.Fondo de ojo normal.Esta exploración es la que corresponde a su ingreso. Después del trata-

miento a que ha sido sometido —que luego comentaremos—, las manifestacio-nes dérmicas han mejorado y se han atenuado ostensiblemente después del pri-mer ataque con esteroides. Sin embargo, al cabo de unas semanas de trata-miento de sostenimiento, se han acentuado las lesiones, aunque no tan inten-samente como al ingreso en nuestro Servicio. La fiebre inicial desapareció a lasdos semanas.

A los tres meses apareció un bocio coloide° simple en el que la yodemia,el metabolismo basal del isotopo L 131 (Dr. PÉREZ MODREGO) demuestran lainexistencia de bocio tóxico.

En resumen, la respuesta del tratamiento fue muy convincente, pues, conalternativas, salvo la fiebre y mejoría de su estado general, no se consiguió elblanqueo de las lesiones cutáneas.

El cuadro con las lesioes descritas corresponde clínicamente a un lupuseritematoso subagudo diseminado, sin afectación visceral. Queda descartada laexistencia de otros procesos de posible semejanza: psoriasis, rosácea, lupus tu-berculoso (nos confirma el diagnóstico el dermatólogo del hospital, Dr. CUESTA).

Hemos hecho diversas investigaciones que a continuación relatamos : Exá-menes repetidos de orina, siempre negativos en cuanto a elementos o sedimen-tos anormales; serología de lúes, negativa; hemograma con 4.080.000 hema-tíes; hemoglobina, 85 por ciento; leucocitos, 3.100; velocidad de sedimenta-ción, 100 mm. a la primera hora (octubre 1959). En siete de mayo de 1960,leucocitos, 9.800; velocidad de sedimentación, 21 mm. a la primera hora. Me-dulograma por punción esternal, normal. Radiografía de tórax normal. Electro-cardiograma : el trazo sugiere lesiones miocárdicas auriculares con hipertrofiaglobal. Factor de actividad reumática mitral? (Dr. ErzAcuiluiE).

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Proteína C reactiva, negativa. Antiestreptolisina 0, 800 unidades. Determi-nación de células L.E. antes de ningún tratamiento con esteroides, Dr. VE-LASCO COLLAZO, imágenes típicas en roseta. Después de comenzado el trata-miento fué negativo (Dr. BENAVENTE, examinando 600 elementos nucleados).

Determinación de inmunoelectroforesis: Precipitado gamma + +, Beta 2 M+, Beta 2 A + +, Beta 1 A +, Beta 1 B +.

Diagnóstico : Enorme desarrollo en todas las inmunoglobulinas.Esta determinación finé realizada en el Departamento de Inmunoelectrofore-

sis que dirige en Zürich el Dr. HITZIG (Prof. FANcom) por gestión realizadapor nuestro compañero, discípulo de dicho profesor, Dr. JUAN ANTONIO VELASCQ.A él también se deben dos de las diapositivas proyectadas.

Resumen de datos positivos en orden al diagnóstico de lupus eritematosodiseminado :

1. Las lesiones cutáneas tan características.2. Sexo femenino.3. Períodos prolongados de fiebre con leucopenia y velocidad de sedi-

mentación aumentada.4. Discretísimas alteraciones electrocardiográficas que, si algo ilndican, son

más bien signos subclínicos de afectación miocárdica que cuentan en el lupuseritematoso.

5. Células L.E.6. Hipergammaglobulinemia.Tratamiento : Al principio la tratamos con dosis altas de Dexametasona equi-

valentes a 60 mg. de Prednisona, para bajar paulatinamente después dé dos se-manas de dosis altas, a 10 mg., que es la dosis con la cual hemos podidocomprobar se mantienen las lesiones en grado moderado. Cada quince días in-tercalamos cuatro días de ACTH «prolongatum», 0'50 cc. diariamente.

Hemos asociado antipalúdicos sintéticos, Nivaquine, a la dosis de tres com-primidos diarios, períodos de una semana, repetidos cada tres o cuatro semanasdurante cuatro meses. Ahora bien, se empleó el Nivaquine después de la fasede ataque con esteroides.

COMENTARIO. - El caso que acabamos de exponer corresponde a laentidad lupus eritematoso diseminado, entidad que si bien es al parecerde tipo dermatol6gico también entra de lleno en el de la Pedatria y de laMedicina Interna, como lo demuestran las diversas investigaciones queen dichas especialidades se hacen modernamente sobre la misma.

El lupus eritematoso entra en el grupo de las enfermedades del colá-geno o, como más recientemente sugieren BRUNSON y DAviEs, grupo deenfermedades fibrinoides generalizadas. Además del lupus eritematoso,se incluyen la esclerodermia generalizada, la dermatomiositis y la pe-riarteritis nodosa.

Repasando la anamnesis - de esta enferma vemos que hay el antece-dente de un episodio febril, que en el hospital donde fue atendida fuediagnosticado como 'de naturaleza tuberculosa. El criterio patogénico de

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GAY PRIETO es que el lupus eritematoso depende de una infección focalinicial (foco séptico estreptocócico, lesión tuberculosa, alteración de laflora intestinal) que sensibiliza el tegumento de los constitucionalmentepredispuestos. Diversas causas desencadenantes (rayos solares, medica-mentos, etc.) perturban el proceso reactivo del individuo y producen laenfermedad. La aparición de los síntomas exantemáticos es debida a laruptura de este equilibrio de la sensibilidad. En esta forma el episodiofebril ¿pudo actuar como sensibilizante? La determinación de las célulasL.E. ha sido variable en los diversos momentos que se han investigado.No siempre su investigación es positiva. VILANOVA y DULANTO las encuen-tran en tres casos, sobre cinco de formas agudas, y en un caso sobre cincode formas subagudas. Las células L.E. son leucocitos polinucleares con-teniendo una inclusión homogénea e hialina de estructura cromatínica,habiendo sido descubiertas en 1948 por HARGRAVES. Al lado de este as-pecto típico que no es más que el estado terminal del fenómeno LE.,otros tienen la misma significación, cuales son las imágenes en roseta,.constituidas por la aglutinación de polinucleares en corona alrededor decuerpos cromatínicos libres. Estas imágenes se provocan añadiendoplasma L.E. a leucocitos de medula ósea centrifugada o a sangre perifé-rica normal; al cabo de cinco a seis minutos, aparecen las citadas imáge-nes. Esta prueba constituye el fenómeno de Haserick.

La causa de este fenómeno reside en el aumento de proteínas en lasangre de los enfermos a expensas de la fracción gamma globulina. Estas,células L.E. y el fenómeno de Haserick deben ser interpretadas comoun fenómeno inmunológico. El proceso orgánico d e . reacción que deter-mina la sintomatología del lupus eritematoso, tiene por primera conse-cuencia la alteración del tejido mesenquimatoso, alteración que se tra-duce en el suero o el plasma por el aumento de las globulinas gamma. Esprobable que dicho aumento de las globulinas sea actualmente la altera-.ción más fácil de demostrar en las lesiones iniciales del mesénquima, conlos métodos de investigación que hasta hoy se cuentan.

1-Ternos recurrido al ACTH y derivados de cortisona, junto con anti-bióticos, con los que al principio se notó bastante mejoría e incluso unacasi desaparición del eritema de la cara especialmente. El efecto positivode tales medios telapéuticos prueba que en los casos agudos intervieneuna insuficiencia del mecanismo anti-stress por deficiencia del sistemahipófisosuprarrenal. En los casos graves esta alteración es transitoria,pero en otros es tan grave que los esteroides ejercen solamente una ac-ción de presencia y todos los síntomas recidivan desde que cesa su utili-zación. Esto último es lo que ocurre con nuestra enfermita, que reclamala administración constante de esteroides o ACTH, si bien esta medica-ción no hace más que paliar los síntomas.

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