Sesión del 27 de abril de 1951

Presidente : DR. A. BROSSA-BOSQUE

MALFORMACIÓN URETERAL RARAMEGAURETER ATÍPICO

Caso clínico. Disquisiciones embriológicas

por el

DR. A. OLIVÉ-BADOSA

De la Clínica Pedidtrica del Hospital de la Santa Cruz y San Pablo, de BarcelonaDirector: PROF. DR. P. MARTÍNEZ-GARCÍA

EN' la práctica pediátrica, las malformaciones del aparato urinario son, clíni-nicamente, más frecuentes de lo que a primera vista pueda parecer.Esto lo saben bien quienes sistemáticamente hacen verificaciones necróp-

sicas.A menudo se trata de alteraciones despistadas e inesperadas, debido a su

madurez clínica, en vida.Particularmente en el lactante, ello es tanto más verdadero cuanto que se

añade la dificultad, a veces insuperable, de practicar e interpretar exploracionesurológicas, que necesitan técnicas e instrumental especiales. De ahí la nece-sidad de contar con urólogos infantiles.

A continuación relatamos un caso de malformación urinaria que, en vida,nos hizo pensar, a nosotros y a los distinguidos urólogos que nos auxiliaron,en un probable tumor renal de Wilms. El diagnóstico verdadero se hizo en lamesa de autopsias con el resultado sorprendente que mencionaremos.

El niño Miguel S. R. ingresa en el Hospital a los cuatro meses de edad, con un diag-nóstico impreciso de infección aguda.

Su padre está hospitalizado por padecer tuberculosis pulmonar. La madre está asi-mismo hospitalizada por mastopatía, por lo que, a través de personas ajenas a la familia,podemos recoger únicamente los datos siguientes :

Es el último hijo de una serie de cuatro hermanos. Uno murió al nacer ; otro de me-ningitis a los cinco meses. Hay un aborto de cuatro meses.

Embarazo normal. Parto de cara, requiriendo forceps. Nació gordo y estuvo criado apecho hasta los tres meses y medio, con curva de peso ascendente.

Hace quince días que es destetado por mastitis, siguiendo una alimentación con lecheácida, que tolera muy bien.

Ingresa con fiebre alta, que no cede a pesar de tomar penicilina. Respira tranquilo,con alguna tos blanda, grasa, que luego deviene metálica y jadeante, de tipo compresivomediastinico.

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Anotamos un niño eutrófico, con bastante panículo adiposo, aunque con ligera depre-sión laterotorácica raquítica.

Ligera palidez en piel y mucosas. Fonta.nela pequeña, de bordes duros. Propulsiónumbilical.

Ligera incurvación del tercio inferior de la tibia y peroné, hacia dentro. Hígado gran-de y de borde anterior duro a la palpación, con escotadura. No bazo. Hiposonoridad per-cutoria y auscultación en el hemitórax derecho, plano posterior. Abundantes roncus de bajatonalidad, bilaterales. Más adelante, sibilantes. Tonos cardiacos normales. Ligero catarrode oído derecho.

Pene hipertrófico, pero acaba de pasar erupción costrosa en el mismo. Testes algograndes.

Adenopatías láterocervicales de múltiples ganglios pequeños y rodaderos ; también, aun-que menos, en axilas.

En el hipocondrio derecho, inmediatamente por debajo de las costillas, se aprecia unaresistencia turnoral, algo dura, mal delimitada, algo así como si se tratase de un bazo volu

-minoso en el lado derecho. Tacto rectal negativo :

3.3oo.000 por min.c.Hemoglobina ... 62 %. Valor globular, 0'94Leucocitos ... Io.5oo por mm.c.Polinucleares degenerados ... 3 %Polinucleares neutrófilos 32 %Linfocitos 64 %

%No hay elementos anormales en la serie blanca.Mielograma (DR. 01.nrk).

Proeritoblastos , 0,4 %Macroblastos 1 ,4 %Normoblastos 14,6 %Mieloblastos . %Promielocitos 2,0 %Mielocitos neutrófilos 8,4 %Mielocitos eosinófilos . 0,2 %Metamielocitos neutrófilos 8,4 %Metamielocitos eosinófilos . 0,4 %Segmentados neutrófilos 14,6 %Eosinófilos o,6 %Linfocitos ... 30,4 %

o,6 %Células plasmáticas o,8 %Células retículoendoteliales 1,2 %Células retículolinfoides 8,4 %

A notar la hipoplasia roja.

En el decurso de la enfermedad un absceso pararrectal izquierdo agudo, que cura,con incisión y vaciamiento.

Radioscopia de tórax : acusada sombra paratraqueal derecha, que se prolonga hacia arriba.Sombra infiltrativa paracardial derecha, que un mes más tarde deviene claramente plu-riulcerada.

La radiscopia del abdomen permite apreciar una sombra densa en el flanco derecho,. sin contacto con la hepática, redondeada y de límites circunscritos, aunque borrosos.

Examen de orina : Albúmina y glucosa negativas. Sedimento casi nulo.Pielografía ascendente : se inyecta 3 1/2 c.c. de Thenebryl "Guerbet" (diyodo-methano-

sulfonato de sodio), endovenoso (obtenido por cortesía de los doctores MANCHÓN y Mono-LELL), con buena tolerancia.

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Primera placa a cuatro minutos y medio.Segunda placa a ocho minutos y medio (DR. MALARET).El riñón derecho no elimina (ausencia de imagen).En el riñón izquierdo se forma la imagen de las papilas, aunque con defecto, que atri-

buimos a las dificultades técnicas en el niño pequeño.Tensión arterial: Brazo: Mx. io, mi. imposible de apreciar.Pierna : Mx. u, 6,5 (método oscilométrico).En un plazo de mes y medio el tumor abdominal se palpa mejor, como si hubiese cre-

cido algo. En realidad es que el niño se caquectiza rápidamente, facilitando la percepciónpalpatoria y apreciándose un neto contacto lumbar.

El niño muere en plena fiebre héctica.

Necropsia. (Dass. OLivü y ComA). — Cadáver intensamente desnutrido. El medias-tino está completamente rodeado de masas ganglionares múltiples adheridas entre sí, casitodas caseificadas; algunas de gran tamaño y duras al tacto, pero al incindirlas se yenreducidas a una delgada membrana cortical, con pus a tensión y a punto de reventar.

flemas completamente libres.Lóbulos pulmonares medio e inferior derecho, sembrados de cavernas de todos tamaños,

rellenas de caseum (neumonía caseosa). El resto del pulmón es normal, excepto algunaspequeñas vesículas superficiales de enfisema vicariante.

Timo algo grande. Hígado blando. grande, lardäceo al corte. Vesícula biliar normal.Bazo sembrado de nodulillos

Riñón izquierdo normal, pero con dos uréteres iguales delgados, unidos por un tejido'laxo que se diseca bien, con dos pelvis renales y un solo abocamiento vesical, pues se unena medio centímetro antes de alcanzar la vejiga.

Riñón derecho tumoral, de tamaño doble que el opuesto. La tumoración, muy adhe-rida a celda renal, es de carácter mixto.

Una mitad inferior externa, sólida, y otra superior interna quística, íntimamente ado-sada a la primera.

Por disección, muy laboriosa, pero siguiendo un plano de deslizamiento, se separanlas dos partes, que quedan perfectamente definidas de la siguiente manera :

Porción inferior externa: En el riñón derecho, de tamaño y aspecto normal, con un-uréter normal.

Porción superior interna: De aspecto redondeado, quístico, renitente (en su interiorhay un nódulo duro, redondo, palpable, que semeja un ganglio), confirmándose con un.asa ureteral enormemente dilatada (megauréter), muy parecida a un asa intestinal disten-'–dida, sólo que su interior está ocuparlo por líquido a tensión, claro, que no es orina.

En un trayecto, este megauréter está retorcido en tres o cuatro puntos por estrangu-laciones debidas a un meso muy recio y fibroso, de menos longitud que el uréter, ya quesigue la rotación del asa.

Este conjunto comprime y engloba al uréter normal.Al parecer, el abocamiento del megauréter en vejiga se hace normalmente, pero al

examinar la vejiga abierta se aprecia la protrusión del citado uréter en la luz vesical, aexpensas de una membrana blanquecina abombada y renitente e imperforada.

Cápsulas suprarrenales normales. Ganglios mesentéricos múltiples, algunos caseifica-dos. Restos de conducto vésicoumbilical y 6nfalomesentérico.

Comentario

Dejaremos de lado la bronconeumonía caseosa, rápidamente evolutiva, queel Mijo llevaba ya en el momento de su ingreso (reciente contagio paterno), ynos circunscribiremos solamente a su malformación ureteral, manifestada envida por un cuadro tumoral (seudomotor renal) de muy dificil interpretación.

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En este caso, como es corriente, la malformación del uréter no es de tipoúnico, sino múltiple. Veámoslo : Anomalía de número, de forma, de situación,de tamaño, de origen y terminación.

Anomalía de número: Existe un doble uréter en ambos lados (uréteressupernumerarios), lo cual, aunque raro, no es, ni mucho menos, excepcional,como se desprende de los estudios necrópsicos sistemáticos. Los del lado iz-quierdo, con dos pelvis y terminación única, como es lo corriente (uréter en Yo bífido). En el lado derecho, al que nos referiremos exclusivamente, un uréteres anatómicamente normal. El otro, monstruoso.

El uréter normal está englobado y comprimido por el anómalo, en virtudde su tamaño, y a expensas de un meso o vaina común que lo envuelve y queseguramente lo anula, o cuando menos dificulta (falta de eliminación de la subs-tancia de contraste).

El uréter anómalo es grande y distendido (megauréter) por un contenidolíquido a tensión que le confiere un calibre y aspecto semejantes a un asa intes-tinal distendida. Aunque, como veremos, no es éste el caso del megauréter con-génito, tal vez no debemos desentendernos del todo de ciertas posibilidades con-tributivas, como son: alteraciones nerviosas vegetativas, debilidad congénita deltejido conjuntivo y muscular intramural, persistencia de los caracteres fetalescorrespondientes al cuarto-quinto mes intrauterino, etc. Volveremos sobre estospuntos en sus aspectos embriológicos.' El trayecto ureteral está surcado de acodaduras, torsiones y anguiaciones

múltiples (congénitas), en espiral de varias espiras, tal vez debidas a su cxce-si va longitud y movilidad del riñón (e:ptosis?, j falta de rotación a su posiciónnormal?).

La estrangulación es a expensas de un meso vascular tal vez en relacióncon vaso aberrante que lo cruza ?), liberable por disección, que es mucho máscorto que el uréter, por lo que necesariamente tiene que estar muy tirante mien-tras aquél se contorsiona. 'Por diseción se consigue liberar completamente eluréter.

En apariencia, el abocamiento se hace en vejiga ; pero, al incindir ésta,se observa un abocamiento intravesical a manera de tumoración semiesféricaquística del extremo inferior del uréter, del tamaño de una mandarina pequeña,ocupando más de la mitad de la luz vesical ; en ocasiones puede llegar a latotalidad de la misma, y aun hacer prominencia por la uretra. Corresponde alo que se denomina dilatación quística de la extremidad inferior del uréter, queantaño (LECCHLER, 1835) fué confundido con vejiga doble.

No existe agujero central de comunicación, anomalía muy rara, pues casisiempre existe en los casos publicados. La mucosa vesical cubre la totalidad de latumoración, sin solución de continuidad.

El tumor transcurre, pues, en la submucosa vesical.Se comprende cómo el líquido contenido, por estarlo en espacio cerrado, sin

comunicación con vejiga (ni con pelvis renal, como en seguida veremos), no pue-de ser orina, tal vez linfa, j trasudado por el estasis? (MINKowstu).

No obstante, en otros casos más frecuentes, en que hay agujeros de comuni-cación, el contenido es orina retenida, pero es que en éstos la extremidad supe-rior u origen está en normal conexión con el riñón secretor. No se trata, pues, deun divertículo, ni prolapso de uréter (en éste habría hernia de la mucosa, o de

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todas las capas del úreter), sino de la propia mucosa vesical, con dos caras : unavesical y otra ureteral, y un tejido fibroso entre ambas.

La semejanza con el abocamiento de un asa intestinal invaginada, a travésde la pared de la vejiga (como en el caso que cita ARCE.), es sólo externa. El exa-men histológico de la pieza demuestra claramente tejido ureteral distendido.

Tampoco hay concomitancia con la hidronefrosis cerrada, mageuréter con-génito, etc.

Según LANDWUST, se trataría de un ensanchamiento de la porción terminaldel uréter, dentro de la cavidad vesical; mas en nuestro caso es todo el uréterel dilatado.

Antes, casos semejantes se creían muy raros. Pero actualmente, prodigandolas cistoscopías, se ven con más frecuencia (el 2 por too, según RHODES)algo más en el lado izquerdo ; pero siempre con agujero esten6tico de salida dela orina, que jugaría un papel en la dilatación retroestrictural.

Los caracteres hasta ahora expuestos, confieren de por sí suficiente interésal caso. Mas éste, en su complejidad, es más interesante aún al considerar la:

Anomalía de origen del tubo ureterol. En efecto, como hemos dicho, estemegauréter no tiene la normal relación superior con su r gión secretor, a travésde la pelvis renal y cálices correspondientes. De aquí que, como dijimos, el lí-quido contenido no podía ser orina.

El tubo ureteral empieza en un fondo de saco o extremidad cefälica ciega,algo dilatada en masa, redondeada, adosada por fuerte conexión celular al polosuperior y cara interna del riñón, en una disposición que recuerda algo la de unepidídimo (agrandado) con su testículo.

La semejanza con los procesos y malformaciones denominados quiste soli-tario del riñón, hidronefrosis perirrenal (dé ALBARRÁN y MINKOWSKI, FRIE-DRICH), es Meramente externa.

Estarnos, pues, en presencia de una malformación embrionaria, caracterizadaen esencia por un megauréter supernumerario, con ambas extremidades cranealy caudal cerradas, adoptando una curiosa disposición quística.

Que nosotros sepamos, no ha sido descrito nada semejante, o cuando menosno lo hemos leído en una abundante literatura urológica consultada.

Sólo dos posibilidades quedan para explicar tal anomalía :t. 0 bien se trata de un riñón supernumerario que se ha atrofiado (riñón

ectóptico aplásico), en cuyo caso debe haber algún rastro histológico del mismo,que podría ser el ganglio que se palpaba dentro de la masa quística. Pero no haytal, toda vez que el examen microscópico (gentileza del doctor ROCA DE VIÑALS)dice así : "Tejido tuberculoso puro, con células gigantes, etc. No existe ningunaarquitectura que recuerde tejido normal.

2. 0 se trataría de una alteración embriológica del brote ureteral en pe-n udo precoz.

Para comprenderlo mejor haremos un breve recordatorio embriológico, ex-clusivamente en lo que nos interesa, tomado en parte de HAMILTON, BOYD,MASSMANN.

Como es sabido, en el aparato urinario deben distinguirse anatómicamentedos partes, con distintas funciones : secretora y colectora, que proceden asimis-mo de distintas e independientes formaciones embriológicas, destinadas a aco-Plarse en su ulterior diferenciación para integrar la totalidad del sistema.

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El sistema colector deriva del brote ureteral o, mejor, uréterorrenal; ésteaparece en la cuarta semana, como una pequeña evaginación tubular sobre la pa-red dorsal del extremo inferior del conducto mesofrénico o canal de WOLFF, CO

la proximidad de la desembocadura en la cloaca.Crece de abajo arriba, paralelo al canal de .WOLFF, contorneándolo y cons-

tituyendo un extremo superior diverticular„ cuya dilatación, a la vez que aboca-miento (canal de KUPPFER), constituye la pelvis renal primitiva (prepelvis).

Simultáneamente, un grupo de células mesodérmicas derivadas de la porcióncaudal del metanefros, constituyen el blasfema renal del que derivará el futuroriñón secretor.

Su evolución es paralela y sincronizada con la del citado brote ureteral.Puede afirmarse que ambas formaciones se buscan primero y penetran después.En efecto, a la citada dilatación terminal del brote ureteral responde el blastemacon un capuchón de tejido metanéfrico, que la recubre. Al contactar ambas for-maciones, tiene lugar la división del tubo colector y blastema metanefrico de lasiguiente forma :

El brote ureteral, a nivel de la cuarta lumbar, se divide en dos evaginacionesprimarias : rama ascendente o cefälica y rama descendente o caudal (los futuroscálices mayores). De cada una de estas dos ramas salen otras dos evaginacionessecundarias : dos anteriores y dos posteriores (los cálices menores y tubos rectosdel riñón). Con un total, pues, de seis, que se corresponden con cada uno delos lóbulos primarios del riñón,

Ulteriormente, nuevas divisiones ocurren hasta un total de trece generacio-nes o más (HUBER). Otros autores dicen dieciséis. La tercera y cuarta genera-ción son absorbidas por las paredes de los cálices menores.

Así se comeleta la diferencia de los colectores hasta el final del quinto mes,terminando todos ellos en un extremo ciego o fondo de saco.

Correlativamente, la primitiva masa sólida del blastema metanéfrico sigue lacitada división del brote ureteral, fragmentándose en masas secundarias, luegovesículas metanéfricas, de forma que cada tubo posee su correspondiente cape-ruza de tejido blastomatoso.

La primera generación de vesículas es sólo vestigial, no llegando a empalmarcon los colectores (KRAmEmEIER). Las segunda y tercera generaciones llegan aempalmar, pero por poco tiempo. Las subsiguientes ya consiguen una conexiónpermanente.

Cada vesícula de forma piriforme tiene una prolongación por la que se re-laciona con el tubo colector como un fruto a su pedículo.

Es así como se constituye el nef ron, (BRAus), que comprende un gloméruloconectado a la primera circonvoluta tubular por un cuello ; éste al asa de HENLE,que se sigue por la porción ascendente del asa medular, y ésta, por medio deuna pieza, conecta con la segunda convoluta tubular o distal, empalmandofinalmente con un tubo colector derivado del brote ureteral.

Expuesta esta noción de Embriología normal, fácilmente se comprende cómoen algunas circunstancias anómalas (la de las malformaciones) pueden ocurrirdesviaciones del tipo que presentamos, tales son : división prematura o exageradadel brote ureteral que, a modo de regresión filogenética (FÉLIX), dará lugar a laduplicación del brote ureteral y, en consecuencia, a uréter doble o triple.

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Estas anomalías ya existen en el tercer mes, es decir, que vienen del períodomás precoz del desarrollo del uréter.

Por otra parte, si el tejido metanéfico fracasa en su desarrollo (por agenesiao por asincronismo), tendremos un uréter con ausencia de riñón, es decir, ciegoen su extremidad cefálica. El fracaso ocurre en el empalme de la vesícula renalcon el tubo colector correspondiente ; entonces tendremos unas vesículas cerradasque, por desarrollo ulterior, darán quistes solitarios (es el caso del riñón poli-quístico congénito).

En nuestro enfermo todo ocurre como si el uréter primitivo aberrante noencuentre su correspondiente tejido blastomatoso renal con que fusionarse (talvez por agenesia del mismo), permaneciendo el uréter en sus caracteres embrio-narios primitivos, de calibre (megauréter), de origen y terminación doblementeciegos. El por qué de esto último no queda aclarado. Tal vez un examen minu-cioso mostrará una comunicación vestigial antigua, y actualmente cerrada.