MUJER DE 61 AÑOS CON DISNEA Y FIEBRE

XLII Sesión Clínica Interhospitalaria de la SOMIMACA Hospital Puerta de Hierro

Beatriz Rodríguez RodríguezHospital Infanta Leonor, Vallecas, Madrid

Servicio de Urgencias

MUJER DE 61 AÑOS CON DISNEA Y FIEBRE

MOTIVO DE CONSULTA: Fiebre y sensación de falta de aire

ANTECEDENTES PERSONALES: Mujer de 61 añosNAMCNo FRCV. No hábitos tóxicosPsoriasis en seguimiento por DERMATto. habitual: Sulfona 100mg/día.

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ENFERMEDAD ACTUAL:

Cuadro de 48 horas de fiebre de hasta 39ºC junto con sensación disneica

Síntomas de sobreinfección de lesiones psoriásicas con empeoramiento de las mismas desde el cambio de tratamiento a sulfona (hace 3 meses), sin otros factores desencadenantes

No otros síntomas

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EXPLORACIÓN FÍSICA:

TA 130/70, FC 100, SO2 98% basal, FR 30, Tª38.1, glucemia 90

REG, taquipneica, palidez cutánea, signos de cianosis central y mala perfusión distalCyC y ACP normales salvo taquicardia y tiraje costal. ABD y EE normalesLesiones eritematopustulosas confluentes en la práctica totalidad de la superficie corporal, algunas con costra y sangrado leve, con sgsinflamatorios y presencia de material purulento

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

ANALÍTICA: leucos 10.300 (N77.9%), Hb 11.2, VCM 97, plaqs 334.000Fg 652, Dd 1242, PCR 163.9

GAB: pH 7.51, pCO2 28, pO2 84, bic 22.3, SO2 97.3%

SO: Normal

EKG: Taquicardia sinusal a 100lpm

RX TÓRAX: Normal

Se recogen uro y hemocultivos

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Infección respiratoriaNo cuadro clínico compatible, no leucocitosis, auscultación pulmonar y radiografía de tórax normales

Sd distress respiratorio del adultoPor infección grave o como en los grandes quemadosNo parecían tan graves como para justificarlo

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Fallo cardiacoNo sgs clínicos, EF, ekg y rx tórax normalesETT: normal. Poco probable también EI

ETEVCriterios clínicos pretest de Wells, probabilidad intermedia (taquicardia e inmovilización) además de D dímero altoTAC torácico descarta TEP

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SOSPECHA DIAGNÓSTICA:

Importante disociación clínico gasométrica

Sangre de “aspecto oscuro”

HEMOGLOBINOPATÍA???

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CO-OXIMETRÍA: Met Hb (Metahemoglobina) 8.7 % (0.4 - 1.5)

DIAGNÓSTICO FINAL

Metahemoglobinemia por dapsona

Fiebre secundaria a enfermedad eritematodescamativa generalizada impetiginizada

METAHEMOGLOBINEMIAEstado alterado de la HbOxidación a estado férrico (Fe 3+)Curva disociación de Hb a la izquierdaAumento afinidad por el O2Menor cesión a tejidos

(anemia funcional)

METAHEMOGLOBINEMIACONGÉNITA

Deficiencia de la citocromo B5 reductasaHemoglobina M

ADQUIRIDALa más frecuenteFármacos: dapsona, anestésicos locales, metoclopramida, nitritos, sulfonamidas, cloroquina, azul de metileno,…Fc riesgo: deficiencia citocromo B5 reductasa heterocigota

METAHEMOGLOBINEMIAADQUIRIDA

CLÍNICA Aguda: los mecanismos de compensación no funcionan

Fase temprana: cefalea, disnea, somnolencia

Fase tardía: depresión respiratoria, disminución nivel conciencia, crisis, acidosis láctica, shock, muerte

METAHEMOGLOBINEMIA

DIAGNÓSTICO:

Sospecha clínica: cianosis con pO2normal y/o sangre color chocolate No corrige con O2

Electroforesis de Hb

Medición de la actividad enzimática

METAHEMOGLOBINEMIA

TRATAMIENTO:

Congénitas: evitar posibles desencadenantesPueden no necesitar tto

Déficit citB5R: estético, con azul metileno o ác ascórbico No efecto en resto de afectación

METAHEMOGLOBINEMIA

Adquirida:

Asintomática o MtHb<20%: suspender el desencadenante

Sintomática o MtHb>20%: azul de metileno

Graves, refractarios: transfusión, oxígeno hiperbárico

MtHb>40%: letal

METAHEMOGLOBINEMIA

AZUL DE METILENO:

1-2mg/kg en 5 minutos ivRepetible en una horaEfecto rebote a las 18 horas

Contraindicado en déficit de G6PD Alternativa ácido ascórbico

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MANEJO EN URGENCIAS:

Oxigenoterapia

Suspensión inmediata de sulfona

Ceftriaxona y clindamicina para la infección cutánea

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EVOLUCIÓN EN URGENCIAS

Primera GAB: MtHb 8.7%A las 6 horas: 9.1%A las 24 horas: 0.3%

Necesidad de azul de metileno:- niveles mayores del 20%- mala tolerancia clínica

CONCLUSIONES

Alta mortalidad a partir de ciertas cifras

Se necesita una alta sospecha clínica, retirada del fármaco desencadenante y en ocasiones un tratamiento específico

Emergencia médica